Ангиоидные полосы сетчатки глаза — причины и лечение

Светочувствительная оболочка глаза, или сетчатка — основной элемент, который принимает участие в восприятии визуальной картины окружающего мира. Эта часть органа зрения состоит из светочувствительных клеток, улавливающих световые лучи, преобразующих их в нервные импульсы и направляющих их в зрительный нерв.

Функциональность сетчатки всецело зависит от кровоснабжения, которое обеспечивают миллионы мельчайших капилляров. Случается, что кровеносные сосуды, питающие сетчатку, сужаются, а иногда полностью закупориваются.

В этом случае речь идет об ангиопатии сетчатки — серьезной патологии, которая при отсутствии своевременного лечения приводит к необратимому ухудшению зрения.

По статистике, ангиопатия сетчатки обоих глаз диагностируется преимущественно у пациентов старшего возраста с системными хроническими заболеваниями. Офтальмологи не относят такое явление к самостоятельной патологии, а считают одним из клинических проявлений других болезней. Именно поэтому устранение ангиопатии проводится с упором на ликвидацию причин нарушения проходимости сосудов.

Причины

Основной фактор двухстороннего поражения микроциркуляторного русла глаз — аномалия сосудов, а также масштабные хронические заболевания сердечно-сосудистой системы. Среди молодых пациентов с таким диагнозом преобладают больные с эндокринными патологиями:

• сахарным диабетом;
• дисфункциями надпочечников;
• чрезмерной или недостаточной активностью гипофиза.

Полезно знать! Из перечисленных заболеваний наиболее распространенной считается диабетическая ангиопатия.

Среди возрастных пациентов чаще всего случается развитие болезни на фоне сердечно-сосудистых патологий:

• гипертонической болезни;
• атеросклероза сосудов головы;
• нарушений проходимости сосудов вследствие тромбоцитопении, тромбоза, тромбоэмболии;
• аутоиммунных воспалений сосудов;
• хронических заболеваний сердца, в том числе ИБС и сердечной недостаточности;
• острых заболеваний сердца, в том числе стенокардии и инфаркта миокарда.

По наблюдению офтальмологов, ангиопатия сетчатки может быть спровоцирована нарушениями опорно-двигательного аппарата, сопровождающимися ущемлением нервов и сосудов в области шеи и верхней части позвоночника. Негативно влияют на состояние глазных капилляров вредные привычки, работа с токсичными летучими растворами и загрязнение окружающей среды.

Симптомы

Стремительное ухудшение зрения не характерно для такого заболевания, как ангиопатия сетчатки. Прогрессирование патологии может занять несколько лет.

Однако это не означает, что ранняя диагностика не важна, потому что дистрофические изменения при длительно протекающей сосудистой аномалии всегда необратимы.

Именно поэтому необходимо обращать внимание на ранние симптомы заболевания, которые проявляются задолго до снижения остроты зрения. Они могут отличаться в зависимости от причин сосудистой недостаточности сетчатки:

• на фоне диабетической патологии сосудов и других эндокринных заболеваний наблюдается слезотечение, жжение в глазах, точечные кровоизлияния в склеры;
• на фоне повышенного артериального давления ощущается пульсация в глазах, появляются головные боли и головокружение;
• на фоне тромбоза и воспаления сосудов пациентов беспокоит усиливающаяся головная боль, локализованная в глазнице или за ней, обильное кровоизлияние в глазное яблоко или желтые пятна на склерах, нередко повышается температура тела, появляется лихорадка;
• на фоне заболеваний опорно-двигательного аппарата ангиопатия сетчатки обоих глаз сопровождается постепенным сужением поля зрения, появлением туманной пелены перед глазами.

При сердечных заболеваниях видимых изменений в глазных яблоках нет, но при осмотре глазного дна врач может обнаружить многочисленные изменения:

• расширение просвета крупных вен сетчатки;
• усиление ветвистости глазных артерий;
• сужение просвета глазных капилляров;
• локальная или распространенная дистрофия сетчатки.

Дополнительными симптомами, свидетельствующими в пользу сердечно-сосудистого происхождения ангиопатии глазного дна, являются повышенная утомляемость, одышка при нагрузках, боли за грудиной и в конечностях, общая ломкость сосудов.

Классификация

Помимо односторонней и двухсторонней патологии, существует три разновидности ангиопатии, которые отличаются механизмом развития, возрастом и физическим состоянием больного:

1. Ангиопатия сетчатки недоношенных — редкая и одновременно самая безопасная разновидность патологии. Она диагностируется у детей, получивших родовые травмы или прошедших через затяжные роды, в первые недели жизни. Суть изменений состоит в сужении капилляров в глазном дне. Со временем микроциркуляция восстанавливается.
2. Ангиопатия беременных — состояние, спровоцированное изменением гормонального фона и повышением общего объема циркулирующей крови. Диагностируется во второй половине гестации и выражается ослаблением сосудистых стенок. В процессе родов может произойти отслоение или разрыв сетчатки.
3. Юношеская ангиопатия — патология, которая диагностируется у пациентов в молодом возрасте. Суть изменений состоит в воспалении капилляров и их разрушении. Такая форма заболевания чаще других заканчивается обильным кровоизлиянием под сетчатку или в стекловидное тело. При тяжелой степени может привести к мгновенной потере зрения, катаракте.
4. Ангиопатия диабетического типа — сопутствующая запущенному диабету патология, которая выражается ослаблением кровотока в капиллярах, развитием ишемии сетчатки и ее постепенной дегенерацией.
5. Гипертоническая ангиопатия — состояние, при котором происходит чрезмерное расширение сосудов глазного дна, из-за чего возникают точечные кровоизлияния, а затем — помутнение стекловидного тела.
6. Травматическая форма патологии диагностируется у пациентов с остеохондрозом шейного отдела спины. Сопровождается ослаблением микроциркуляции, тромбозом глазных сосудов.

Для каждой формы патологии используется специфическое лечение, поэтому в процессе диагностики врачу важно установить разновидность заболевания.

Диагностика

Для уточнения диагноза, выявления сопутствующих изменений и установления степени поражения сетчатки используют дополнительные диагностические методы:

• УЗИ глазного яблока, совмещенное с дуплексным сканированием и допплерографией, позволяющее измерить скорость кровотока, установить локализацию сосудов с наименьшим показателем, а также визуализировать состояние стенок глазных артерий и вен;
• ангиографию глазных сосудов — рентгенографическое исследование с контрастом, которое выявляет места, где ухудшен или полностью приостановлен ток крови;
• МРТ, КТ или OCT глаз — высокотехнологичную аппаратную методику, позволяющую получить трехмерное изображение всех структур органов зрения, на которых будут детально видны сосуды, сетчатка и прочие ткани глаза.

Иногда для подтверждения влияния ангиопатии на зрение проводят компьютерную диагностику на предмет свето- и цветочувствительности, ширину зрительного поля и другие показатели.

Дополнительно врач может назначить мониторинг функций сердечно-сосудистой системы, артериального давления, лабораторные исследования крови на уровень глюкозы, холестерин, гормоны и т. д. Эти сведения потребуются для выявления основных причин возникновения недуга.

Лечение

В офтальмологической практике используется преимущественно консервативное лечение ангиопатии. Основной мерой для восстановления микроциркуляции и кровоснабжения органов зрения было и остается устранение основного заболевания, на фоне которого произошло изменение сосудов глазного дна:

• при диабетической форме больным назначают препараты для стабилизации глюкозы в крови, инсулин, а также рекомендуют соблюдать диету с низким уровнем углеводов;
• при гипертонической форме назначают лекарства для снижения АД и укрепления сосудов;
• при ангиопатии, вызванной воспалительными процессами в сосудах, назначают комплекс препаратов с противовоспалительным, регенерирующим, противотромбозным действием.

Своевременно начатая терапия основной патологии приводит к нивелированию провоцирующих ангиопатию факторов и восстановлению кровоснабжения сетчатки.

Для улучшения состояния и функциональности глазного дна офтальмолог может назначить дополнительные лекарственные средства:

• стимуляторы микроциркуляции— «Пирацетам», «Вазонит» и их аналоги;
• средства, укрепляющие стенки сосудов и уменьшающие их проницаемость, — «Пармидин», препараты с гинкго билоба;
• средства, предотвращающие закупорку сосудов тромбами, — «Пентоксифиллин», аспирин, «Тиклопидин» и их аналоги;
• витаминные комплексы, содержащие вещества группы В, антиоксиданты (витамины А, С, Е);
• местные средства с витаминами, лютеином, антоцианами — «Тауфон», «Антоциан Форте», «Эмоксипин» и их аналоги.

Для улучшения проходимости сосудов в области головы назначают препараты для снижения уровня холестерина («Аторвастатин» или «Правастатин»). Особенно важны эти лекарства для пациентов с гипертонической формой ангиопатии.

Для улучшения питания сетчатки, усиления микроциркуляции и укрепления сосудов применяются физиотерапевтические процедуры. Если проблема состоит в изменениях глазных сосудов, используют магнитотерапию и лечение лазером. Когда заболевание спровоцировано «зажимом» сосудов и нервов в шейном или грудном отделе позвоночника, применяют электрофорез, иглорефлексотерапию.

Поддержать сетчатку поможет и специальная диета. Рацион больного должен стать менее калорийным. Из него следует исключить источники твердых животных жиров, соли, легких углеводов.

Уменьшить нужно и количество пряностей, особенно острых, с сильно выраженным пикантным вкусом.

Уберите из меню все виды алкоголя, так как спиртные напитки негативно влияют на состояние сосудов, провоцируют тромбоз.

Для поддержания сетчатки необходимо обогатить рацион продуктами, богатыми витаминами и микроэлементами, полезными для глаз: морковью, тыквой, чесноком, красной рыбой, сладким цветным перцем, ягодами и фруктами, окрашенными в синий или фиолетовый цвет.

В них содержатся антоцианы — вещества, укрепляющие стенки сосудов и улучшающие трофику светочувствительных тканей глаз. Дополнительно можно использовать специальные витаминизированные комплексы для зрения.

Детям назначают физиопроцедуры с устройством «Очки Сидоренко».

Поддержать сосуды в тонусе, укрепить сердце и улучшить кровоснабжение глаз помогают специальные физические упражнения.

Вид и интенсивность тренировок зависит от основного заболевания, общего самочувствия и степени изменений сетчатки.

Врач может посоветовать ежедневную общеукрепляющую зарядку, гимнастику для глаз, занятия йогой, плавание. Безусловно полезными будут продолжительные размеренные прогулки на свежем воздухе.

Профилактика

Чтобы ангиопатия сетчатки обоих глаз не привела к печальным последствиям, важно соблюдать меры профилактики ее появления. Первым правилом для предотвращения любых офтальмологических нарушений считается регулярное посещение врача. Для тех, кому диагностирован сахарный диабет, гипертония, эндокринные и сердечно-сосудистые заболевания, обследоваться стоит не реже одного раза в год.

Важно! Ежегодный осмотр поможет вовремя выявить скрыто протекающие нарушения, начать лечение и значительно улучшить прогноз.

Уменьшить риск возникновения проблем с сосудами, питающими сетчатку, помогут простые меры:

• соблюдение гигиены зрения — нагрузка на глаза должна быть дозированной и прерываться на 10-15-минутный отдых каждый час;
• соблюдение гигиены глаз — при нахождении в запыленных, загазованных помещениях, а также в местах, где существует риск попадания в глаза инородных предметов, следует защищать их очками или маской;
• лечение любых заболеваний под контролем врача, недопущение развития хронических патологий, регулярное прохождение медосмотров и диспансеризации для раннего выявления системных болезней;
• умеренная физическая активность — прогулки, езда на велосипеде, плавание, бег по утрам помогут сохранить тонус, укрепить сосуды и сердце, повысят иммунитет.

Важным моментом профилактики всех видов и форм ангиопатий считается отказ от вредных привычек. Длительная интоксикация организма никотином, этанолом и его метаболитами разрушают мелкие сосуды и приводят ко множеству хронических заболеваний.

Ангиопатия сетчатки обоих глаз: что это такое, симптомы и лечение

В этой статье мы расскажем вам:

Ангиопатию сетчатой оболочки глаза нельзя назвать самостоятельным диагнозом — скорее, это патологическое состояние, симптом.

Оно возникает вследствие других заболеваний, прицельно поражающих кровеносные сосуды сетчатки. И не только ее, но и весь организм.

Обычно ангиопатию сосудов сетчатки глаза у взрослого человека диагностируют уже после 30 лет. Как только нарушается нервная регуляция, сосуды подвергаются негативным изменениям.

Виды ангиопатии глаза

Ангиопатия – это не отдельное заболевание, а свидетельство развития других болезней организма, которые поражают кровеносные сосуды, в том числе нарушают кровообращение сетчатки глаза. Но игнорировать ангиопатию сетчатки глаза нельзя, так как она может привести к очень опасным последствиям для организма, вплоть до полной потери зрения.

Разновидность обычно указывает на заболевание, которое стало причиной ее появления. Она может быть:

• Травматической, которая потенциально может развиваться на фоне повышения внутричерепного давления. Ее провоцируют травмы шеи, мозга, сдавливание грудной клетки.
• Гипертонической. Гипертония нередко становится её причиной. Артериальная гипертензия поражает органы-мишени, одним из которых являются глаза. На ее фоне стремительно развивается гипертензивная ангиопатия сетчатки. Кровеносные сосуды глазного дна неравномерно сужаются, проявляется венозная ветвистость. При поражении сетчатки по гипертоническому типу значительно снижается острота зрения. Если у вас бывали критические повышения давления (гипертонический криз) или наблюдается не поддающееся медикаментозному воздействию изменение систолического давления — на всякий случай проверьте зрение и внутриглазное давление.
• Диабетической, когда изменение сетчатки провоцирует сахарный диабет и нарушение обмена глюкозы.
• Макроангиопатия и микроангиопатия. В первом случае поражаются крупные сосуды глаз, во втором истончаются капиллярные стенки и начинается кровоизлияние в ткани глаза.
• Гипотоническая ангиопатия отличается расширенными артериями и венозной пульсацией.
• Пониженный сосудистый тонус лишает организм нормального кровотока. В капиллярах образуются тромбы, вызывающие кровоизлияние в глазное яблоко и сетчатку.
• Фоновое поражение кровеносных сосудов. Характеризуется развитием дистрофии ее оболочки на фоне различных интоксикаций, поражений сосудов и других заболеваний.
• Венозная ангиопатия возникает из-за образования застоя в крови.
• Тромбы и кровоизлияния образуются прямо в глазном яблоке. Помутнение зрения и прогрессирующая близорукость — это следствие венозных расширений.
• Юношеская ангиопатия (болезнь Илза) возникает до 30 лет.

Заболевание нередко связано с туберкулезом, токсоплазмозом и другими инфекциями. В глазном дне начинаются воспалительные сосудистые изменения с нарушением кровоснабжения сетчатки.

Причины возникновения ангиопатии

Изменение сосудов сетчатки может быть спровоцировано разными причинами. Такая патология развивается по-разному и является объектом исследования не только офтальмолога, но и других врачей, таких как невропатолог, эндокринолог и др. Связано это с тем, что в глазу вены и артерии сетчатки доступны для наблюдения, в отличие от кровоснабжения других органов человека.

Существует огромный список причин, приводящих к развитию ангиопатии обоих глаз. Вот только некоторые причины ангиопатии сетчатки:

• Сахарный диабет.
• Курение.
• Заболевания крови.
• Остеохондроз шейного отдела позвоночника.
• Артериальная или внутричерепная гипертензия.
• Заболевания нервной системы.
• Гипотония или гипертония.
• Аутоиммунные заболевания.
• Травмы.
• Наследственность.
• Пожилой возраст.

Все изменения ухудшают питание сетчатки, в результате чего возникает ее кислородное голодание.

Симптомы и диагностика ангиопатии

Как правило, ангиопатия связана с качеством зрения. Как только вы заметили, что у вас резко снизилась его острота, стали появляться «мушки» или «искры» в глазах, картинка кажется туманной и мутной — немедленно обращайтесь к офтальмологу. Клиническая картина может также сопровождаться неприятными симптомами:

• Потемнение в глазах.
• Носовое кровотечение.
• Ухудшение зрения.
• Головные боли.
• Периодически возникающая размытость объектов.
• Ощущение пульсации в глазах после напряженной зрительной работы.

Проблема в том, что во многих случаях ангиопатия сосудов сетчатки проявляет себя на начальной стадии достаточно вяло. Поэтому некоторые люди не подозревают о своей проблеме, хотя пациенты чувствуют, что зрение ухудшилось.  Со временем, если ангиопатию сетчатки не устранить, начнется постепенное отторжение тканей сетчатки и их некроз, соответственно – полная потеря зрения.

Осмотр глазного дна считается одним из самых надежных методов диагностики ангиопатии. Офтальмолог наблюдает изменения в просветах кровеносных сосудов и их ходах. В более сложных ситуациях, когда возникают серьезные изменения в сетчатке или диске зрительного нерва, необходимы дополнительные диагностические методы:

• УЗ-сканирование глаз.
• Компьютерное исследование границ поля зрения.
• Диагностическое обследование с помощью луча.

Повреждение сосудов глаза может возникнуть у людей в любом возрасте, но чаще проявляется после 30 лет. 

Осложнения заболевания выражаются в атрофии зрительного нерва, сужении поля зрения, потере зрения (частичной, полной). Существует классификация заболеваний, вызвавших ангиопатию сетчатки. Соответственно, для эффективного лечения необходимо поставить точный диагноз и найти причину, которая привела к нарушению кровообращения.

Ангиопатия при беременности

Так как у беременных женщин объем крови с ростом плода увеличивается в несколько раз, соответственно увеличиваются и сосуды. Изменения системы кровообращения становятся причиной ангиопатии у беременных. Дополнительно провоцирует ее гормональный фактор, который наблюдается на первом триместре.

На втором и третьем триместре возникает снижение периферического сопротивления сосудов из-за работы системы маточно-плацентарного кровообращения.  Еще одна причина, которая может спровоцировать ангиопатию у беременных — это гестоз. Выявление такой патологии у беременных женщин несет в себе риски, так как в положении не разрешено применять многие препараты.

В некоторых случаях, когда есть риск отслоения сетчатки, врач может рекомендовать проведение кесарева сечения.

Лечение ангиопатии

В терапии ангиопатии сетчатки глаз используются различные методы. Поэтому важно понимать, какая именно форма заболевания возникла. После выявления главной причины назначается терапия, направленная, в первую очередь, на ее коррекцию, а в качестве вспомогательных мер назначают:

• Медикаментозные препараты, глазные капли.
• Низкокалорийную диету с ограничением простых углеводов и соли.
• Физиотерапевтические процедуры.
• Массаж шейно-воротниковой зоны.

Для предотвращения появления ангиопатии или задержки ее прогрессирования при поражении глазных сосудов рекомендуется вовремя обращаться к специалистам. Раннее начало лечения гарантирует благоприятный прогноз.

Если у вас есть какие-либо хронические заболевания или симптомы нарушения зрительных функций — не откладывайте посещение офтальмолога.

Правильное лечение и улучшение образа жизни позволяет надолго отодвинуть развитие заболевания.

Профилактика ангиопатии

Лечение – это не только прием лекарств. Очень важно соблюдать правильный режим питания и изменить свой образ жизни. Диета должна быть с низким содержанием соли и животных жиров, высоким содержанием калия и магния. Пациенту также следует увеличить физическую активность.

Если же человеку противопоказаны интенсивные упражнения, необходимо подобрать комплекс гимнастических процедур, адаптированный к его деятельности и возможностям. Иногда достаточно ходьбы или езды на велосипеде.

 Важно, чтобы упражнения выполнялись систематически, то есть были частью вашей ежедневной рутины.

Чтобы сосуды, в том числе и сосуды глаз, были в нормальном состоянии, важно соблюдать простые правила:

• Не злоупотреблять алкоголем, избавиться от никотиновой зависимости.
• Предотвратить развитие гипертонии, диабета и других провокаторов гипертонической ангиопатии.
• Периодически проходить курсы лечения, если заболевание хроническое.
• Ежегодно проводить профилактический осмотр, даже если явных проблем со зрением нет.
• При выявлении ангиопатии у беременных, чтобы избежать отслоения сетчатки, рекомендуется кесарево сечение.

Глаза — важный орган, без которого человек не смог бы получать информацию от окружающего мира. Ангиопатия сетчатки может лишить человека нормальной жизни и сделать его инвалидом.

Поэтому любое нарушение зрения, даже незначительное, должно точно диагностироваться и исправляться в офтальмологической клинике.

А серьезные заболевания — диабет и гипертония — должны находиться под постоянным контролем.

Выводы

Изменение нервной регуляции сосудов сетчатки, приводящее к их слабости (расслаблению) или спазму. Нарушаются процессы кровоснабжения, в результате чего страдает зрение. Причинами обычно служат другие заболевания: сахарный диабет, развитие гипертонической болезни (эссенциальная гипертензия). А также травмы позвоночника, головного мозга.

Если ангиопатия обнаружена на начальной стадии, ее дальнейшее развитие можно предотвратить. Отсутствие своевременного лечения чревато развитием опасных осложнений, например, ретиношизиса. Основные методы лечения ангиопатии сетчатки — приём препаратов и хирургическое вмешательство.

Необходимо периодически посещать офтальмолога для профилактического осмотра, так как патология обычно не проявляется на начальных стадиях.

Лечение зависит от типа заболевания. Оно должно быть своевременным и направленным на избавление от первопричины — основной болезни (диабет, гипертония и др.). 

Ангиоидные полосы сетчатки – причины и лечение

Ангиоидные полосы сетчатки (АП) — очень специфическая и редкая патология глазного дна. При диагностической визуализации ее проявления напоминают сосуды, но в действительности это мелкие трещины в мембране Бруха.

Ангиоидные полосы сетчатки, как правило, не являются самостоятельным заболеванием, чаще это симптом генерализованного эласторексиса, синдрома Гренблада-Страндберга, дистрофического эластоза или эластической псевдоксантомы.

Генерализованный эласторексис представляет собой наследственное заболевание кожи и сосудистой стенки в сетчатке глаз системного характера. Практически у 50% больных с данной патологией выявляются ангиоидные полосы сетчатки, которые в 70% случаев приводят к утере центрального зрения.

https://www.youtube.com/watch?v=nJbs89TFFYQ

Более чем в половине случаев ангиоидных полос сетчатки это заболевание системный эласторексис, который по-другому называется дистрофией Гренблада-Страндберга (синдром Гренблада-Страндберга).

Иногда симптом ангиоидных полос может сопровождать серповидно-клеточную анемию, а также болезнь Педжета, правда, информации об этом очень мало. Остальные случаи выявления ангиоидных полос — самостоятельное заболевание.

О патологии

Первое описание ангиоидных полос сетчатки принадлежит Дойну, которое он сделал в 1889 году. Позднее Гренбладтом и Страндбергом была установлена связь патологии и эласторексисом. Это поражение эластической ткани кожи, вызванное недостаточностью синтеза ингибирующих эластазу ко-ферментов.

Вследствие редкости патологии, до настоящего времени она изучена недостаточно. Однако, существуют ее описания, как семейных, так и спорадических случаев.

Как правило, болезнь имеет генерализованную форму, поражая преимущественно сосуды мозга, сердца, желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях заболевание сопровождается рецидивирующими, и даже профузными кровотечениями.

Зачастую болезнь сопряжена с облитерирующим эндартериитом. В роли провоцирующих триггеров нередко выступают эндокринные нарушения — сахарный диабет, патологии щитовидной железы или гипофиза.

Кроме того, факторами влияния зачастую считают беременность, инфекционные заболевания, хронические болезни, травмы, токсоплазмоз.

В популяции частота заболеваемости крайне мала (1:160 000). Известны рецессивные и доминантные типы заболевания, с разными фоновыми патологиями.


1. Эластическая доминантная псевдоксантома первого типа (177850, ген РХЕ, ВД). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

2. Эластическая доминантная псевдоксантома второго типа (177860, R). Основные признаки: утолщение или сетчатость кожи со снижением ее эластичности и желтоватым оттенком; миопия, голубой окрас склер; высокое небо арочного типа. Лабораторные исследования выявляют эластические волокна с небольшими участками кальцификатов. Встречаемость заболевания в 4 раза выше, чем у первого доминантного типа.
3. Эластическая рецессивная псевдоксантома первого типа (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте; кардиомиопатия, митральный стеноз. Лабораторные исследования выявляют фрагментацию эластической кожной ткани.

4. Эластическая рецессивная псевдоксантома второго типа (264810, р). Основные признаки: уплотнение и утолщение кожи, отсутствие стрий, отсутствие изменений стенки сосудов. Встречается крайне редко.

Дойн, первым описавший ангиоидные полосы сетчатки, относил их возникновение к разрывам пигментного эпителия. Занимавшийся этой проблемой в 1917 году Коффер связывал их с перфорацией мембраны Бруха.

Исследование АП под электронным микроскопом выявляют патологические изменения в эластическом слое мембраны Бруха. Эластин набухает и расщепляется, а в отдаленном времени следует его деструкция и распад. Его волокна трансформируются в глыбки, а затем зерна. В них выявляются отложения солей кальция, что в итоге и становится причиной перфорации мембраны Бруха.

В тоже время, отмечаются изменения пигментного эпителия сетчатой оболочки и капилляров хориоидеи дистрофического характера. В некоторых случаях отмечается отслойка пигментного эпителия экссудатом или кровью. Заболевание поражает оба глаза, однако степень выраженности симптоматики различна.

Ангиоидные полосы определяются при офтальмоскопии как «дорожки сосудов», концентрически расположенные вокруг ДЗН. Они формируют полукольцо или кольцо и радиально расходятся от него с разной протяженностью. Сосудистый рисунок, при этом, выглядит своеобразным «деревом» вокруг диска зрительного нерва.

Проходящие над ангиоидными полосами сосуды сетчатки, своего хода не изменяют. Ангиоидные полосы имеют неровные края и бледно-розовый цвет, который может изменяться до буро-коричневого. Их контур слегка зазубрен, диаметр остается в границах 1 — 2 диаметров крупной ретинальной вены.

Кровоизлияния имеют хориоидальное происхождение или ретинальное (значительно реже). В отдельных случаях возможно формирование очага по типу дистрофии Кунта – Юниуса.

У пациентов молодого возраста, ангиоидные полосы светло-розового оттенка с небольшим контрастом к фону сетчатки, не доходят до зоны макулы. Функция зрения не нарушена, остается на уровне 1,0.

Контрастность АП повышается с возрастом, возникает пигментация, они приобретают темную бурую окраску и постепенно увеличиваются по длине и ширине, разветвляются.

Сетчатка и хориоидеа патологически изменены, как в зоне ангиоидных полос, так и по всему глазному дну.

Классификация

В течении заболевания принято выделять три стадии (по Шульпиной Н. Б. с соавт.):

• Возникновение стрий вокруг ДЗН;
• Диффузия стрий в макулярную область, возникновение кровоизлияний;
• Отложение пигмента в виде глыбок, рубцевание, атрофия хориоидеи.

Изменения в центральной зоне подразделяют заболевание на два типа (по Мизгиревой А. П.):

Хориоретинальная сухая очагово-диффузная неосложненная дистрофия. Это медленно текущая атрофия слоя капилляров хориоидеи, сопровождающаяся вторичными изменениями наружных слоев сетчатки и ее пигментного эпителия. У пациентов с этой формой болезни не бывает кровоизлияний и макулярного отека, функция зрения долгое время остается высокой.

Хориоретинальная влажная осложненная дистрофия. Она сопровождается возникновением субретинальной неоваскулярной мембраны, перфорацией мембраны Бруха, ростом патологических новообразованных сосудов, рецидивирующими кровоизлияниями, отеком, отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия.

Тип строения новообразованных сосудов капиллярный, их происхождение — хориокапиллярис. Проходя стекловидную пластинку, сосуды сначала появляются в сетчатке, точнее в наружных ее слоях, позднее, выявляются и во внутренних.

Отмечаются кровоизлияния и транссудативный отек, спровоцированные патологией хориокапилляриса и выходом содержимого аномальных новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки, обычно, остаются интактными, возникает СНМ, что подтверждается проведением флуоресцентной ангиографии.

СНМ имеет прямую связь с АП только в 1/3 случаев, в остальных, даже ангиография признаков АП в зоне формирования СНМ не выявляет. Острота зрения снижена, заболевание имеет рецидивирующий характер.

Каждый рецидив происходит на фоне возникновения глиальных элементов, а затем и глиальных очагов, в виде псевдотуморозных образований нередко занимающих всю область макулы и проминирующих. Исходом обострения становится рубец, который локализуется в фовеальной области и серьезно ухудшает центральное зрение.

Доказано, что изменения макулы первого типа с возрастом нередко трансформируются во второй. В большинстве случаев провоцирующим фактором при этом становились тупые травмы глаза.

Диагностика

Основанием для постановки диагноза становится клиническая картина заболевания. Если случай вызывает сомнения, назначается гистология кожного поражения (очаги распада эластических волокон кожи, дистрофии, инфильтрация).

Необходимым диагностическим исследованием является флюоресцентная ангиография сетчатки. В раннюю артериальную или хориоидальную фазы, она выявляет гиперфлюресценцию четких дорожек с неровными контурами.

При этом пик гиперфлюоресценции приходится на артерио-венозную фазу и держится продолжительное время, постепенно к концу исследования ослабевая. Параметры времени артериальной и венозной фаз кровообращения сетчатки и перфузии нередко в норме.

Однако, в большинстве случаев выявляется время ранней венозной фазы и перфузии удлинняется.

Неосложненные формы патологии экстравазации флюоресцеина из сосудов сетчатки не выявляет. Итоговая картина ангиографического исследования глазного дна в случае ангиоидных полос весьма специфична и достаточна для постановки диагноза.

Лечение ангиоидных полос сетчатки

Специфического лечения АП не существует, так как большинство специалистов считает его неэффективным. Некоторый положительный эффект наблюдается при применении в клинической практике адренокортикотропина и преднизолона.

Среди терапевтических рекомендаций, стоит отметить применение антиоксидантов (эмоксипин, токоферол), внутриглазные инъекции этамзилата, физиотерапевтиеские процедуры (электрофорез йодистого калия и цистеина), коагуляция трещин мембраны Бруха аргоновым лазером. Появление геморрагий требует назначения гемостатических и противоотечных средств, препаратов ускоряющих рассасывание.

Также обязательна профилактика атеросклеротических поражений, которые усугубляют течение заболевания. Больным предписано диспансерное наблюдение офтальмолога, дерматолога, терапевта.

Благодаря новейшей аппаратуре, собранной в клинике, и безусловному опыту работающих здесь специалистов, у нас существует возможность выявления любых изменений на глазном дне в самые ранние сроки.

Больным с ангиоидными полосами сетчатки может быть предложено динамическое диспансерное наблюдение и оказание необходимой терапевтической помощи, особенно при выявлении ухудшения ситуации в течении патологического процесса.

Ангиоидные полосы сетчатки

Ангиоидные полосы сетчатки (дистрофия или синдром Гренблада-Страндберга, генерализованный эласторексис, дистрофический эластоз, эластическая псевдоксантома) – весьма своеобразная и крайне редкая форма патологии глазного дна, по виду напоминающая сосуды сетчатки. Фактически это линейные трещины, образующиеся в мембране Бруха. 

Генерализованный эласторексис — это наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. У половины больных обнаруживаются ангиоидные полосы сетчатки глаз. У 70% больных с ангиоидными полосами сетчатки развивается потеря центрального зрения.

В 60% случаев ангиоидные полосы ассоциируются с системным эласторексисом и в этом случае носят название дистрофии Гренблада-Страндберга (или синдром Гренблада-Страндберга).

В других случаях ангиоидные полосы представляют собой самостоятельное заболевание. Возможна комбинация ангиоидных полос с серповидно-клеточной анемией и болезнью Педжета, однако сведения об этом чрезвычайно скудны.

Впервые данная нозологическая форма была описана Дойном (в 1889 г.), а несколько позднее Гренблад и Страндберг установили связь этой патологии с системным заболеванием эластической ткани — эласторексисом. В основе его лежит недостаточность образования ко-ферментов, ингибирующих эластазу.

Заболевание носит генерализованный характер с преимущественным поражением сосудов сердца и мозга, а также желудочно-кишечного тракта, нередко с рецидивирующими, иногда профузными кровотечениями.

Частое проявление заболевания – облитерирующий эндартериит.

Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, инфекционные болезни, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз, травмы.

Частота заболевания в популяции 1:160 000. Описаны 2 рецессивных и 2 доминантных типа заболевания, различающихся сопутствующими аномалиями.


• Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 1 (177850, ген РХЕ, ВД). Клинически: утолщение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии, кальцификация крупных и коронарных артерий, кровотечения из ЖКТ, кальцификация серпа твёрдой мозговой оболочки.

• Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 2 (177860, R). Клинически: утолщённая узловатая или сетчатая кожа желтоватого цвета, участки снижения эластичности кожи, миопия, голубые склеры, высокое арковидное нёбо, встречается в 4 раза чаще, чем 1 доминантный тип. Лабораторно: эластические волокна содержат небольшие участки кальцификации.

• Эластическая псевдоксантома рецессивная, тип 1 (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Клинически: симптоматика 1 доминантного типа в сочетании с кардиомиопатией и митральным стенозом. Лабораторно: фрагментация эластической ткани дермы.

• Эластическая рецессивная псевдоксантома, тип 2 (264810, р)  — очень редкая форма. Клинически: кожа уплотнена, утолщена, но без стрий, сосудистые изменения отсутствуют.

Ангиоидные полосы сетчатки (АП) Дойн связывал с разрывами пигментного эпителия, Коффер (1917) — с разрывами мембраны Бруха.

Электронно-микроскопические исследования показали поражение эластического слоя мембраны Бруха, набухание и расщепление эластина с последующей деструкцией и распадом.

Эластические волокна превращаются в глыбки и зерна с отложением в них солей кальция, что, в конечном итоге приводит к надрывам и разрывам мембраны Бруха.

Одновременно обнаруживаются дистрофические изменения пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляриса. Возможна отслойка пигментного эпителия экссудатом и кровью.

Локализация заболевания билатеральная с различной степенью выраженности проявлений.

Офтальмоскопически ангиоидные полосы выглядят как «сосудистые дорожки”, идущие концентрично вокруг ДЗН, образуя кольцо или полукольцо, от которого они расходятся радиально на различную протяженность, образуя своеобразное сосудистое дерево вокруг ДЗН.

Ретинальные сосуды, проходя над ангиоидными полосами, не изменяют своего хода. Цвет АП от бледно-розового до буро-коричневого, края неровные. Диаметр колеблется от 1 до 2 диаметров крупной ретинальной вены, контур слегка зазубрен.

Происхождение кровоизлияний обычно хориоидальное, реже – ретинальное, в единичных случаях может сформироваться дисковидный псевдотуморозный очаг (по типу дистрофии Кунта – Юниуса).

У лиц молодого возраста АП имеют более нежный розовый цвет и менее контрастны по отношению к основному фону глазного дна. По протяженности они, как правило, не доходят до макулярной зоны.

Зрительные функции бывают высокими, вплоть до 1,0. С возрастом АП становятся более контрастными, пигментированными, приобретая темную буровато-коричневую окраску. Отмечается постепенное увеличение их по ширине и длине, появление новых ответвлений. Изменения сетчатки и хориоидеи могут обнаруживаться не только в зоне АП, но и диффузно по всему глазному дну.

Классификация

Шульпина Н. Б. с соавт. выделяет в течении заболевания 3 стадии:

1. появление стрий вокруг диска зрительного нерва;
2. распространение стрий в макулярные отделы и возникновение кровоизлияний;
3. процесс рубцевания с атрофией хориоидеи и отложением глыбок пигмента.

Мизгиревой А. П. выделены 2 типа изменений центральной зоны:

1. очагово-диффузная хориоретинальная дистрофия, протекающая по сухому типу (неосложненная форма); Медленно прогрессирующая атрофия хориокапиллярного слоя, а также вторичные изменения пигментного эпителия и наружных слоев сетчатки. Кровоизлияний и отека в макулярной области у больных этой группы не было, зрительные функции сохранялись довольно высокими.
2. хориоретинальная дистрофия, протекающая по «влажному типу” (осложненная форма).Формирование субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ). Клиническая картина у этих больных определялась разрушением мембраны Бруха и прорастанием новообразованных сосудов с последующими рецидивирующими кровоизлияниями и отеком с отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия,. Новообразованные сосуды происходили из хориокапилляриса и имели капиллярный тип строения. Прорастая стекловидную пластинку, они появлялись вначале в наружных слоях сетчатки, затем во внутренних. Отек носил транссудативный характер, происходил из хориокапилляриса и новообразованных сосудов. Кровоизлияния имели такой же генез. Ретинальные сосуды, как правило, оставались интактными, т.е. развивалась СНМ. ФАГ у этих больных была типична для СНМ в зависимости от степени ее проявления. 

   Лишь в трети случаев СНМ тесно связана с АП, дистальный конец которых переходит в гиперфлюоресцеирующую зону СНМ. Однако иногда даже ангиографически не выявляются признаки наличия АП рядом с зоной формирования СНМ. Зрительные функции, как правило, низкие. Наблюдается рецидивирующий характер течения.

   Каждое обострение сопровождается развитием глиальных элементов с последующим формированием глиальных очагов, которые могут занимать всю макулярную область и проминировать, имея вид псевдотуморозных образований.

   Впоследствии в центре образуется рубец, захватывающий область фовеолы, что значительно снижает центральную остроту зрения.

Отмечается, что 1 тип макулярных изменений с возрастом может переходить в 2, причем в отдельных случаях с большой долей вероятности провоцирующим фактором можно считать контузию глаза, после которой процесс протекал уже как 2 тип.

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине; в сомнительных случаях проводят гистологическое исследование пораженной кожи (очаги дистрофии и распада эластических волокон дермы и их инфильтрация солями кальция).

Флюоресцентная ангиография сетчатки

В хориоидальную или раннюю артериальную фазы обнаруживаются гиперфлюоресцеирующие с неровными, но четкими контурами дорожки; пик гиперфлюоресценции совпадает с артерио-венозной фазой и держится долго, постепенно ослабевая к концу исследования.

Временные параметры артериальной и венозной фаз ретинального кровообращения, а также время артериальной и венозной перфузии могут быть в норме, но, как правило, отмечается удлинение ранней венозной фазы и венозной перфузии.

При неосложненных формах экстравазации флюоресцеина из ретинальных сосудов нет. В целом ангиографическая картина глазного дна при наличии ангиоидных полос очень наглядна и специфична для данной патологии.

Лечение

Лечение АП не разработано и, по мнению некоторых авторов (Шульпина Н. Б. с соавт.), неэффективно. Отмечен положительный клинический эффект от применения АКТГ и преднизолона.

• Рекомендуются антиоксиданты (эмоксипин, токоферол), парабульбарное введение этамзилата, электрофорез цистеина и 3% йодистого калия, а также аргонлазеркоагуляция трещин мембраны Бруха.
• При появлении геморрагий применяют гемостатические, противоотечные и рассасывающие средства.
• Необходима профилактика атеросклеротических изменений, ухудшающих течение основного процесса.
• Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, окулиста, терапевта.