Синдром Марфана — генетическая патология, при которой нарушен синтез фибриллина в организме. Это белок, отвечающий за эластичность и сократимость соединительной ткани. При данном заболевании поражаются кости скелета, развиваются сердечно-сосудистые патологии, а также возникают нарушения зрения. Читайте об этом подробнее в статье.
Синдром Марфана диагностируется с частотой один случай на 5 тысяч человек (в любой этнической группе). Если не проводить лечебные мероприятия, то продолжительность жизни таких больных невысока — примерно 30-40 лет. В странах с высоким уровнем здравоохранения люди с таким синдромом успешно лечатся и доживают до преклонного возраста.
Синдром Марфана — что это? Тип наследования
Данное заболевание имеет аутосомно-доминантный характер. В его основе лежат мутации в гене FBN1, отвечающем за синтез фибриллина — одного из самых важных белков для нормальной жизнедеятельности, который поддерживает эластичность соединительной ткани. При болезни Марфана возникает его недостаток, а это приводит к тому, что соединительная ткань теряет прочность и упругость, человек не может выдерживать большие физиологические нагрузки. Также страдает аорта и цинновая связка глаза, которая содержит большое количество фибриллина. Эластических волокон много во всем теле человека, но самое большое их сосредоточение именно в этих структурах. Нередко смерть больного происходит именно от аневризмы аорты.
Медицинские исследования подтверждают, что в 75% случаев синдром Марфана передается по семейному признаку, и лишь в остальных 25% случаев это обусловлено первичной спорадической мутацией.
Также было выявлено, что вероятность рождения младенца с синдромом Марфана увеличивается в зависимости от возраста отца: чем он старше, тем больше риск.
Проявления заболевания
Данной патологии сопутствует множество нарушений в организме. Так называемая «триада Марфана» — это повреждение скелетных костей, болезни сердечно-сосудистой системы и различные нарушения зрения. Однако надо отметить, что на умственные способности этот синдром никак не влияет.
Заболевшие отличаются, как правило, непропорциональным сложением: при довольно высоком росте у них укороченное туловище, длинные руки и пальцы, напоминающие паучьи (арахнодактилия), астеническое телосложение с мышечной гипотонией, деформация грудной клетки, сильное искривление позвоночника (кифоз, сколиоз, подвывихи и вывихи шейного отдела), плоскостопие.
Синдром Марфана, сопровождающийся аномалией сердечно-сосудистой системы, выражается в дефектах стенок крупных сосудов, особенно аорты и больших ветвей легочных сосудов, пороками развития сердца.
Эти изменения часто формируются уже у развивающегося плода.
Самая опасная форма синдрома Марфана, симптомы которой проявляются уже при рождении, приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности и летальному исходу на первом году жизни младенца.
Синдром Марфана у детей и взрослых, сопровождающийся аномалией развития зрительного аппарата
Различные поражения органов зрения при данной болезни диагностируются у 50-80% пациентов, причем нарушения начинают проявляться уже в детском возрасте. Это могут быть следующие патологии:
- эктопия хрусталика;
- сильная близорукость;
- уплощение и увеличение размера роговицы;
- косоглазие;
- гипоплазия радужной оболочки и цилиарной мышцы;
- изменения в сетчатке;
- деструкция стекловидного тела и другие.
Терапия глазных заболеваний проводится обычными в таких случаях методами. Однако их воздействие может быть затруднено текущими процессами в организме. Рассмотрим подробнее офтальмологические патологии, сопутствующие синдрому Марфана.
Близорукость
Данное нарушение зрения проявляется более чем у половины больных. Причинами ее могут быть: шаровидная форма хрусталика, изменение преломляющей силы роговицы глаза вследствие ее уплощения и увеличения, а также быстрый рост по переднезадней оси самого глазного яблока. При этом миопия может достигать довольно высоких степеней.
В детском возрасте патология лечится с помощью очков. Начиная с 8-10 лет, можно также использовать контактные линзы.
У больных детей также нередко может развиваться синдром «ленивого глаза» — амблиопия. Родителям маленьких пациентов с синдромом Марфана следует быть очень внимательными к состоянию зрения ребенка. Амблиопия зачастую переходит в косоглазие или наоборот.
Эктопия хрусталика
Эктопия хрусталика глаза — его смещение со своего обычного положения. Из-за растяжения и слабости цинновых связок, на которых он держится, происходит их разрыв.
Если повреждение частичное, то хрусталик смещается, но все-таки держится на оставшихся связках — это называется подвывихом.
Если же связки Цинна отрываются полностью, то он опускается в полость глаза, свободно меняя свое положение — такое состояние называется вывих.
При синдроме Марфана цинновы связки слабы или недоразвиты, поэтому полная или частичная эктопия хрусталика — нередкое явление.
Основным симптомом этого зрительного нарушения является дрожание радужки — иридодонез. Глубина передней камеры глаза в стороне смещения хрусталика становится более мелкой. Обнаружить иридодонез может врач путем инструментального исследования.
Больной со своей стороны испытывает диплопию — двоение в глазах и ухудшение четкости видения. Если вывих произошел в переднюю камеру зрительного органа, то его можно заметить извне — он похож на золотистую каплю масла.
При этом в области глаз может отмечаться боль и гиперемия.
Частичный неосложненный подвывих хрусталика не требует специальной терапии. Для поддержания качества зрения назначаются подходящие контактные линзы. Иногда для его устранения используют способ малоинвазивной транссклеральной фиксации ИОЛ. В поврежденный глаз имплантируют специальное устройство, выполняющее функцию цинновых связок — оно прочно удерживает хрусталик на его анатомическом месте.
Катаракта и глаукома при синдроме Марфана
Осложнения при эктопии хрусталика могут проявиться в его помутнении — тогда развивается катаракта. При этом качество зрения постепенно падает, и процесс необратим. Лечить заболевание надо своевременно. Обычно операция назначается при помутнении примерно 50% хрусталика.
Современные методы в офтальмологии позволяют без труда справиться с этим нарушением зрения. Для этого проводится хирургическая операция: хрусталик удаляется посредством факоэмульсификации, а вместо него имплантируется интраокулярная линза.
Она заменяет естественную и обеспечивает высокое качество зрения надолго.
При синдроме Марфана также может развиться вторичная глаукома — состояние, при котором блокируется поступление внутриглазной жидкости из задней камеры глаза в переднюю, в связи с чем резко повышается внутриглазное давление.
В данной ситуации глаукома лечится теми же способами, что и обычно. Назначаются средства, понижающие давление и увеличивающие отток внутриглазной жидкости. В более тяжелых случаях может быть назначена хирургическая операция, направленная на улучшение оттока жидкости.
Болезни радужной оболочки
Синдрому Марфана нередко сопутствуют изменения в радужной оболочке — это связано с повышенной растяжимостью тканей. Могут возникнуть колобомы, гипоплазия или атрофия радужки с нарушением ее диафрагмальной функции. Колобома — это дефект, проявляющийся в отсутствии части глазной оболочки.
Обычно имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки. К наиболее ранним проявлениям у людей с синдромом Марфана относят гипоплазию стромы радужки, особенно ее пигментной зрачковой каймы.
Слабость дилататора (мышцы-расширителя) у больных не позволяет достичь полного расширения зрачка даже с помощью мидриатиков.
Патологии сетчатки при синдроме Марфана
Из-за слабости соединительной ткани подвержена растяжению также сетчатка глаза.
В результате этого повышается риск появления периферических хориоретинальных дистрофий — локальных истончений сетчатки, которые могут спровоцировать отторжение слоя светочувствительных клеток от пигментного эпителия. Такое нарушение очень опасно: начинает падать острота зрения, ухудшается восприятие света и цвета.
Признаками отслойки сетчатки могут быть следующие проявления:
- вспышки, искры в глазах — такое явление называется фотопсией;
- искажение формы, размера и оттенка объектов — метаморфопсия;
- «мушки» и черные точки перед глазами как следствие повреждения ретинального сосуда;
- выпадение из поля зрения отдельных элементов в видимой картинке — это признак того, что отслоение началось в центральной зоне сетчатки;
- появление темной пелены, охватывающей все большую область, снижение периферийной видимости.
Отслоение сетчатки сегодня поддается успешному лечению различными методами. Наиболее эффективным из них является лазерная коагуляция — прижигание поврежденных участков с целью надежного их соединения с сосудистой оболочкой.
Как ставится диагноз «синдром Марфана»?
Нет никаких специальных тестов, которые бы позволили установить наличие этой патологии. Для его подтверждения нужно пройти обследование у нескольких специалистов. При этом симптомы болезни могут обнаружиться не сразу после рождения, а в течение жизни ребенка — иногда это происходит и в 10, и в 16 лет.
Ортопед выявит нарушения, связанные с костными структурами: искривление позвоночника и деформацию грудной клетки, а также плоскостопие, удлиненность трубчатых костей скелета, гипермобильность суставов.
Специалист по генетике соберет семейный анамнез, чтобы выявить родственников, умерших от сердечно-сосудистых заболеваний.
Офтальмолог проведет обследование с помощью щелевой лампы, а также используя другие современные методы проверки органов зрения, чтобы выявить имеющиеся глазные патологии.
Кардиолог назначит рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиограмму и другие методы. Обычно после сбора сведений у всех специалистов назначается небольшой консилиум, где врачи ставят окончательный диагноз.
В этом случае важно принять точное решение. Не все люди с длинными и тонкими пальцами, искривлением позвоночника имеют синдром Марфана.
С другой стороны, подобными симптомами могут сопровождаться другие болезни, связанные со слабостью соединительной ткани.
Контроль и лечение заболевания
Дети с синдромом Марфана должны постоянно быть под медицинским и домашним наблюдением. Их организм растет и развивается довольно быстро, особенно в подростковый период, и тогда нужны будут осмотры окулиста, ортопеда и других специалистов, проведение при необходимости лечебных мероприятий. Если соблюдать рекомендации для больных синдромом Марфана, то можно сохранить здоровье надолго.
Очень важно не подвергать сердце высокой нагрузке, учитывая вероятность разрыва аорты или крупных сосудов в любой момент. И детям, и взрослым противопоказаны виды спорта, предполагающие бег, сильное мышечное напряжение или риск получить удар в грудную клетку: баскетбол, волейбол, бокс, тяжелая атлетика и подобные спортивные дисциплины.
Это не означает, что активность им противопоказана совсем. Такие люди могут и должны поддерживать физическую форму. Например, езда на велосипеде, медленные танцы, пешие прогулки, плавание вполне подходят в данной ситуации.
Многие проявления синдрома Марфана контролируются с помощью лекарств, а при необходимости — хирургическими способами.
Так, бета-адреноблокаторы применяют для понижения артериального давления и уменьшения износа стенок сосудов, что тормозит процесс прогрессирования аневризмы аорты.
Если же она достигает слишком больших размеров или беспокойство вызывает сердечный клапан, может быть назначена хирургическая операция.
Детям, страдающим миопией или синдромом «ленивого глаза», назначаются коррекционные очки или контактные линзы.
При развитии сколиоза, возможно, придется носить специальный поддерживающий корсет, заниматься ЛФК. В особо тяжелых ситуациях при сильной деформации грудной клетки или позвоночника может потребоваться операция. В некоторых странах дети и подростки с синдромом Марфана носят браслет с информацией. Это понадобится в критическом случае, чтобы врачи знали диагноз пациента.
Советы родителям ребенка с синдромом Марфана
Конечно, грустно и горько осознавать, что у ребенка имеется такое опасное заболевание. Однако только правильное поведение родителей поможет преодолеть трудности, в том числе создать нужный психологический настрой. Нужно научиться жить с этой проблемой и постоянно держать под контролем состояние ребенка. Важно найти хороших специалистов, которые будут заниматься его здоровьем.
Следует также научить его относиться с достоинством к своему состоянию, не реагировать на возможные насмешки со стороны. Лучше привить ему любовь к занятиям, которыми он сможет заниматься в дальнейшем: пусть это будет программирование или, например, музыка. Если диагноз был поставлен уже в старшем возрасте, то придется отказаться от некоторых видов спорта.
Важно также наладить хороший контакт с учителями, объяснив им, что это заболевание предполагает некоторые особенности.
Например, сидеть ему лучше за первой партой из-за проблем со зрением, не стоит испытывать слишком сильных физических нагрузок. Каждому родителю хочется обеспечить своему ребенку счастливое детство.
Дети с синдромом Марфана должны знать, что в мире много интересных занятий, которые им доступны.
Болезнь не поддается какому-либо конкретному лечению. К сожалению, медики пока не научились изменять мутированные гены. Однако врачи подскажут целый ряд вариаций терапии, направленной на улучшение состояния конкретного органа и предотвращения развития осложнений.
Аномалии хрусталика
Аномалии хрусталика – это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм – нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии. Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.
Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика
Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа заболеваний в клинической офтальмологии, характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика.
Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000.
В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты, а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента.
Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний – у женщин. Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).
Аномалии хрусталика
Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия, колобома, лентиконус, эктопия хрусталика и др.
- Причины афакии. При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика. Пусковой механизм – снижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика. При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.
- Причины колобомы. Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок.
- Причины лентиконуса. Этиологический фактор развития переднего лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы. Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.
- Причины эктопии хрусталика. Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене FBN1, который отвечает за синтез фибриллина. Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика.
- Причины микро- и макрофакии. Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.
Афакия
Специфический симптом микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси.
За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани.
При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы.
Афакия
При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы.
При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления.
При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления.
Лентиконус
К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения. Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.
Колобома
Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Реже заболевание сочетается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки или пупиллярной мембраной. Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на появление «тумана» или «пелены» перед глазами.
Дислокация хрусталика
Вывих хрусталика зачастую осложняется вторичной глаукомой или увеитом. Специфический симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.
Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ).
Диагностика микро- и макрофакии
При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии.
У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.
Диагностика афакии
При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части.
У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект.
При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.
Диагностика лентиконуса
При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса.
Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра.
При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.
Офтальмологическое обследование новорожденного
Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика.
Следующий этап – имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте.
Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.
Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков.
Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство.
Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.
Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, т. к.
их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный.
Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.
Как развивается катаракта: этапы, симптомы, лечение
Катаракта — это полное или частичное помутнение хрусталика. Хотя причинами возникновения катаракты могут быть болезни или врожденные особенности организма, самый распространенный вид — возрастная катаракта. Обычно развивается у людей старше пятидесяти лет, пик заболеваемости приходится на 70–80 лет. Ткани глаза стареют, хрусталик теряет прозрачность и деформируется. Зрение становится расплывчатым, а при запущенных формах исчезает вовсе. Однако для пациентов с катарактой прогноз обычно хороший — зрение вернется после несложного хирургического вмешательства.
Для пациентов с катарактой прогноз обычно хороший — зрение вернется после несложного хирургического вмешательства.
В этой статье поговорим о стадиях развития катаракты, симптомах и о том, как заметить болезнь вовремя.
Как быстро развивается катаракта
Средняя скорость развития болезни — 6–10 лет. Но эти цифры приблизительны. На развитие катаракты влияет много факторов: образ жизни, состояние здоровья, наличие определенных заболеваний. Катаракта индивидуальна. Она может существовать в начальной стадии десятилетие, а последующие стадии вплоть до полной потери зрения пройти за несколько лет.
Риск развития катаракты повышают:
- Курение
- Сахарный диабет
- Бронхит и бронхиальная астма
- Сердечно-сосудистые заболевания
Хотя в зоне риска люди старше пятидесяти, проверять зрение у офтальмолога нужно каждый год уже после сорока лет — в этом возрасте может начаться нарушение обмена веществ в глазу. Диагностика в нашей клинике поможет вовремя заметить проблему.
Стадии развития катаракты
Существует четыре стадии развития старческой катаракты:
- Начальная катаракта
- Незрелая катаракта
- Зрелая катаракта
- Перезрелая катаракта
Клиническая картина различна в зависимости от стадии. Рассмотрим каждую стадию подробнее.
Начальная катаракта
На этом этапе помутнение хрусталика только начинается. Оно появляется на периферии и не затрагивает оптическую зону. Поэтому человек может долгое время даже не догадываться о болезни. Начальная стадия может развиваться медленно и незаметно, от месяцев до десятилетий.
Признаки начальной катаракты:
- Мушки перед глазами
- Лампы и другие светящиеся предметы раздваиваются перед глазами
- Пелена перед глазами
Симптомы появляются время от времени и проходят сами. Заметной катаракта станет только на следующей стадии ухудшения. Если на этом этапе болезнь удалось диагностировать, можно приостановить процесс ее развития с помощью препаратов, которые пропишет офтальмолог. На этом этапе еще можно обойтись без операции, если качество зрения устраивает.
Незрелая катаракта
На этом этапе болезнь уже заметна. Помутнения затрагивают оптическую зону. Незрелой катаракта может быть до нескольких лет.
Признаки незрелой катаракты:
- Заметное ухудшение зрения
- Хрусталик становится серо-белым
- Непроходящий туман перед глазами
- Ореолы перед светящимися предметами
Пациент обычно обращается к врачу именно на этом этапе — катаракта уже не дает жить спокойно, симптомы держатся постоянно и не исчезают. Хотя есть и особо терпеливые люди, способные выдерживать дискомфорт годами.
Но делать так не рекомендуется — катаракту нельзя вылечить в домашних условиях, и сама она не пройдет. Состояние глаз будет только ухудшаться.
Своевременный осмотр у врача и простая действенная операция помогут полностью восстановить утраченное зрение.
Этапы подготовки, ход операции и реабилитация подробно описаны в этой статье.
Зрелая катаракта
На этом этапе помутнение поражает весь хрусталик глаза. Помутнение зрачков хорошо заметно.
Признаки зрелой катаракты:
- Зрение практически исчезает — человек различает только свет
- Хрусталик уплотняется, зрачок становится белым
На этом этапе операцию лучше не откладывать. Могут появляться осложнения, уже не касающиеся хрусталика. Например, может повыситься внутриглазное давление, что приведет к развитию глаукомы. К тому же лучше не допустить перехода болезни к следующему этапу.
Перезрелая катаракта
Начинается процесс распада хрусталика. Вещество вокруг ядра хрусталика становится жидким. Ядро становится маленьким и плавает в жидкости, меняя направление при движении головы.
Признаки перезрелой катаракты:
- Иридодонез — дрожание радужки
- Может вернуться предметное зрение
Корковое вещество хрусталика разжижается, превращаясь в белую непрозрачную массу. Иногда к пациенту возвращается частичное зрение после того, как эта масса рассасывается.
Хрусталик и окружающие ткани разрушаются до такой степени, что на этом этапе болезни иногда не поможет даже операция.
Глаз настолько поврежден, что уже некуда установить искусственный хрусталик, вставляемый во время операции.
Как лечить катаракту
Операция — единственный метод лечения катаракты. Течение болезни нельзя остановить или повернуть вспять — не помогут ни народные методы, ни медикаменты. Иногда врач прописывает лекарства, чтобы замедлить развитие катаракты. Но в итоге хирургическое вмешательство необходимо.
Операция — единственный метод лечения катаракты. Не помогут ни народные методы, ни медикаменты.
Это стандартная процедура, занимающая 20 минут и не требующая ни послеоперационных швов, ни госпитализации, ни общего наркоза. Уже через сутки повязка с глаза снимается, и пациент может видеть. Подробнее о том, почему не стоит бояться операции, мы рассказали в этой статье.
Выводы:
- Катаракта — это необратимый процесс помутнения хрусталика.
- Остановить процесс нельзя. Но можно заменить хрусталик, восстановив зрение.
- Процесс развития катаракты индивидуален для каждого. Она может находиться на начальном этапе десятилетия, а потом резко ускориться и полностью отнять зрение за несколько лет.
- Этап развития болезни определяется по симптомам и состоянию хрусталика глаза.
- Существуют группы риска развития болезни: люди старше 50 лет, а также обладающие определенными заболеваниями и ведущие нездоровый образ жизни.
- Избавиться от катаракты просто: пройти несложную операцию по замене хрусталика в нашей клинике.
Если вы подозреваете развитие катаракты или находитесь в группе риска, обязательно посетите офтальмолога. Даже если признаков нет, но вам больше сорока лет — проверяйтесь у врача раз в год, чтобы заметить нарушения в работе глаза и начать лечение вовремя.
иридодонез: определение и описание патологии — лечение иридодонеза
Главная › Сосудистая оболочка глаза
Содержание статьи:
- 1 Причины развития патологии
- 2 Лечение иридодонеза
Иридодонез – это патологическое дрожание радужной оболочки, возникающее во время сужения, расширения или любого другого движения зрачка. Может появляться в одном или сразу двух глазах.
Патология развивается в том случае, если радужка не поддерживается находящимся за ней хрусталиком. Как правило, заметить дрожание без специального оборудования довольно тяжело.
Разглядеть данное явление можно с помощью щелевой лампы.
Сам по себе иридодонез не представляет серьезной угрозы для здоровья человека и практически не влияет на его зрение.
Однако данный симптом практически всегда указывает на серьезные, опасные заболевания.
Как правило, дрожание радужной оболочки возникает после непроникающих травм глаза, сильных ударов, резких сотрясений. Данное явление также появляется после экстракапсулярного удаления катаракты.
Причины развития патологии
- Подвывих хрусталика. Как известно, хрусталик с помощью цинновых связок крепится к циллиарному телу, благодаря чему находится в нужном положении. Однако под воздействием различных факторов часть связок может обрываться, из-за чего линза смещается и находится в нестабильном положении. При движениях глазного яблока хрусталик вместе с радужкой (которая прикасается к его переднему полюсу) начинает дрожать. Дрожь появляется далеко не при всех вывихах, что существенно затрудняет диагностику.
- Вывих хрусталика. Возникает при тяжелых травмах и характеризуется резким снижением остроты зрения. Дрожание радужной оболочки в этом случае возникает из-за того, что она теряет точки опоры.
- Афакия. Чаще всего возникает после операции по удалению катаракты. При осмотре глаза в щелевой лампе можно обнаружить не только дрожание радужной оболочки, но и небольшую колобому радужки, которая чаще всего располагается в ее верхней части. Также в области зрачка можно заметить остатки капсулы или вещества хрусталика. Как правило, зрение у таких пациентов очень низкое и требует коррекции.
Лечение иридодонеза
Легкий подвывих хрусталика чаще всего не требует лечения. Однако в случае развития осложнений (катаракты или вторичной глаукомы) может потребоваться не только медикаментозная терапия, но и оперативное вмешательство.
При вывихе хрусталика требуется его хирургическое удаление с передней или задней камеры глаза. Во втором случае операцию должен делать витроретинальный хирург. При афакии необходима коррекция контактными линзами. Подбирать их следует не раньше, чем через месяц после оперативного вмешательства.
20.05.2015
Люксация и сублюксация хрусталика (вывих и подвывих)
Люксация (сублюксация) хрусталика не только сама по себя является серьёзной патологией, но и несёт риск развития опасных осложнений. Капсула хрусталика поддерживается циановыми связками. Они обеспечивают необходимое геометрическое расположение этой зрительной структуры, а также участвуют в процессе аккомодации.
Частичный (сублюксация) или полный (люксация) вывих хрусталика происходит, соответственно, при полном или частичном разрыве связок. В результате этого хрусталик смещается в сторону стекловидного тела или камер глаза.
Это приводит к снижению зрения и требует квалифицированной помощи из-за опасности развития сопутствующих нарушений.
Причины люксации и сублюксации хрусталика
Недостаточное развитие циановых связок может быть врождённым. При этом часть волокон может полностью отсутствовать либо наблюдается функциональная недостаточность имеющихся связок.
Приобретенный вывих часто является следствием травм, дегенеративных и возрастных изменений, неравномерного снижения эластичности циановых связок, воспалительных заболеваний, затрагивающих капсулу хрусталика.
Функциональная несостоятельность связующего аппарата может развиться в результате систематического действия грубых сотрясений и вибраций.
Предрасположенность к нарушению положения хрусталика может быть обусловлена приобретённой катарактой и глаукомой.
Классификация
По направлению смещения хрусталика выделяют два типа люксации:
1. Частичный вывих (подвивих): хрусталик смещён в сторону стекловидного тела. При таком типе чаще наблюдается лишь частичный подвывих хрусталика. При этом смещение может быть симметричным или односторонним. Сам хрусталик остаётся прозрачным или замутнён незначительно. Зрение может сохраняться на достаточном уровне.
2. Полный вывих: хрусталик смещён в переднюю или заднюю камеру. Такое нарушение приводит к сдавливанию радужки, что может вызвать воспалительный процесс, повреждение роговицы и развитие глаукомы. При этом типе даже неполная люксация может привести к существенной потере остроты зрения.
По степени патологии различают полную люксацию (в случае разрыва всех связок по окружности хрусталиковой капсулы) и сублюксацию I-III степеней.
В зависимости от тяжести подвывиха наблюдается тот или иной симптомокомплекс.
Симптомы и диагностика вывиха хрусталика
Незначительная сублюксация может оставаться незамеченной даже для самого пациента. Ключевой признак для подвывиха любой степени – дрожание радужки (иридодонез). Часто этот симптом виден без применения специальных диагностических методик. В менее определённых случаях прибегают к наблюдению в луче щелевой лампы или при боковом освещении.
В определённых случаях даже специальные методы исследования не выявляют иридоденез. Факодонез хрусталика не передаётся на радужку. Тогда применяется биомикроскопия, позволяющая косвенно предположить люксацию по неравномерности глубины передней или задней камер.Симптоматическая диагностика может выявлять расстройства аккомодации, хрусталиковый астигматизм, вторичную факотопическую глаукому.
Лечение при люксации и сублюксации хрусталика
Вывих хрусталика той или иной степени и типа требует лечения в той мере, насколько это влияет на зрение пациента и несёт риск осложнений.
Предварительная диагностика позволяет собрать сведения о зрительной функции, полях, изменениях прозрачности хрусталика, светочувствительности.Незначительная сублюксация может быть скорректирована при помощи специальных линз.
Если нет риска развития глаукомы, острота зрения достаточна и стабильна, дельнейшее лечение не требуется, и пациент лишь регулярно проходит профилактический осмотр у офтальмолога.
Наш офтальмологический центр располагает всеми возможностями для быстрого и эффективного решения проблемы дислокации хрусталика различными методами. Опытные хирурги быстро устранят заболевания и вернут зрение даже в самых сложных случаях!
В более сложных случаях, при люксации и сублюксации высоких степеней, проводится оперативное лечение. Хрусталик может быть восстановлен на свое место, если есть возможность обеспечить хирургически его дальнейшее стабильное положение и функциональную состоятельность.
При развитии осложнений или бесперспективности сохранения естественного хрусталика, прибегают к его удалению, укреплению капсулы и установке интраокулярной линзы.
Как при любом хирургическом лечении, в этом случае не исключён риск определённых осложнений, однако сама по себе люксация с течением времени может быть ещё более опасна.
Осложнённый вторичной глаукомой, вывих вызывает дегенеративные изменения на сетчатке и угрожает полной потерей зрения.
Другими опасными заболеваниями, развивающимися на фоне вывиха хрусталика, могут стать: заворот радужки, нарушение трофика зрительного нерва, отслоение сетчатки, поражение роговицы и сосудистая недостаточность.
Своевременная диагностика и проверенные лечебные методики позволяют не только сделать всё возможное для устранения последствий вывиха хрусталика, но и держать под контролем дальнейшую динамику, вовремя провести хирургическую коррекцию или принять терапевтические меры для сохранения высокого качество жизни как можно дольше.
Патологии хрусталика
К группе патологий хрусталика относятся различные по своим причинам заболевания и травматические повреждения глаза, для которых характерны изменения размера, формы и прозрачности хрусталика, а также его смещение (эктопия). Аномалии хрусталика могут быть приобретенными и врожденными, развиваться изолированно или являться проявлением одного из генетических синдромов.
Хотя хрусталик глаза человека имеет небольшие размеры, его состояние во многом определяет возможности нашего зрительного восприятия. Большинство патологий хрусталика приводят к значительному ухудшению зрения или даже слепоте. К наиболее распространенным патологиям хрусталика можно отнести:
- катаракту;
- эктопии хрусталика (в том числе вывих);
- аномалии формы (лентиконус, колобома, сферо- и микрофакия);
- бифакию (или двойной хрусталик);
- афакию.
Причины возникновения патологий хрусталика
Как уже было отмечено, причины развития указанных патологий различны. Зачастую хрусталик повреждается при травме глазного яблока (возникает так называемая травматическая катаракта).
В некоторых случаях аномалии хрусталика становятся следствием нарушений развития эмбриона.
Так, при первичной афакии (отсутствии хрусталика) имеют место генные нарушения – страдают гены PAX6 и BMP4, отвечающие за дифференциацию зачатка хрусталика.
Причина вторичной афакии кроется во внутриутробных воспалениях или разрыве капсулы хрусталика. Иногда нарушения внутриутробного развития приводят к бифакии.
Колобомы (достаточно редкие патологии, при которых отсутствует часть хрусталика) могут быть обусловлены аплазией ресничного пояска, давлением опухоли или кисты. К развитию лентиконуса (конусовидное выпячивание) хрусталика чаще всего приводят недоразвитие хрусталиковой капсулы, ее натяжение и разрыв.
Смещение хрусталика может иметь связь с мутацией гена FBN1, контролирующего синтез белка фибриллина. Нередко вывихи хрусталика отмечаются при синдроме Марфана, при котором происходит недоразвитие соединительной ткани.
Симптомы и диагностика патологий хрусталика
К признакам наличия патологий хрусталика относятся:
- ухудшение зрения (затуманенность,аномалии рефракции);
- помутнение хрусталика;
- дрожание хрусталика (факодонез);
- дрожание радужки (иридодонез);
- увеличение/уменьшение передней камеры глаза;
- повышение внутриглазного давления;
- воспалительные явления.
При подозрении на патологию хрусталика проводится комплексное обследование. Выявить те или иные заболевания и травматические повреждения хрусталика позволяют следующие методы:
- сбор анамнеза;
- визуальный осмотр;
- биомикроскопия;
- визометрия;
- тонометрия;
- гониоскопия;
- УЗИ глаза;
- оптическая когерентная томография.
Так, биомикроскопия позволяет врачу-офтальмологу выявить изменение размеров хрусталика, колобому, истончение капсулы и выпячивание стенок хрусталика (лентиконус). Гониоскопия необходима при выявлении смещения линзы в переднюю камеру глаза.
Лечение патологий хрусталика в Москве
Клиника «Окомед» предлагает услуги лечения болезней и травм глаза как москвичам, так и гостям российской столицы. Каждый пациент проходит всестороннее диагностическое обследование, по результатам которого составляется индивидуальный план лечения.
В случае заболеваний хрусталика тактика лечения определяется в первую очередь видом патологии. Например, при микрофакии, сопровождающейся снижением остроты зрительного восприятия ниже 0,2, а также при макрофакии и катарактах показано хирургическое вмешательство методом ультразвуковой факоэмульсификации нефункционального хрусталика с установкой интраокулярной линзы.
При слабо выраженных смещении хрусталика и лентиконусе возможно консервативное лечение.
При некоторых формах дислокации биологической линзы и ее подвывихов возможна оптическая коррекция зрения посредством очков.
Более подробно о лечении различных заболеваний органов зрения вам охотно расскажут консультанты нашей клиники, с ними вы можете связаться либо по телефону +7 (495) 942-92-34, либо отправив сообщение с сайта.
Иридодонез: причины и лечение
Иридодонез – это патологическое отклонение, выраженное в дрожание (подрагивание) радужной оболочки глаза. Данный симптом возникает в моменты сужения или расширения, а также при любом другом движении зрачка. Ирододонез может проявляться только в одном глазу или сразу в двух.
Данная патология развивается по причине того, что радужка имеет плохую связь с хрусталиком, который находится за ней, и в результате этого не удерживается на своём месте в момент движения. Обычно, заметить такой симптом без наличия специального оборудования весьма тяжело.
Разглядеть патологию можно в процессе применения щелевой лампы.
Серьёзной угрозы иридодонез, сам по себе, для здоровья не представляет. Подрагивание радужки в момент движения глазами на зрительные функции почти не влияет. Лишь иногда может возникать чувство дрожащего изображения. С другой стороны, данный симптом указывает на весьма серьезные и даже опасные для здоровья человека заболевания.
Как правило, такое дрожание радужки возникает, чаще всего, после травм глаза не проникающего характера, контузии зрительных органов и сотрясений. В результате чего и нарушаются связи с хрусталиком. Не редкостью будет проявление симптомов после экстракапсулярного удаления катаракты.
Причины развития патологии
- Подвывих хрусталика. Хрусталик с помощью цинновых связок прикрепляется к циллиарному телу. В результате чего радужная оболочка находится в определённом месте, там, где и должна быть. В результате различных факторов и воздействий некоторые связки могут надрываться или обрываться полностью. В результате таких травм линза начинает смещаться, а в дальнейшем она занимает нестабильное положение. В момент движения глазного яблока хрусталик начинает дрожать. А так как он соприкасается с радужкой передним полюсом, дрожать начинает и она. Дрожание возникает не всегда, не во всех случаях вывихов, что весьма сильно затрудняет диагностику проблемы.
- Вывих хрусталика. Возникает, как результат тяжелых травм и выражается в виде резкого снижения зрительных функций. Дрожание радужной оболочки тут возникает по простой причине — радужка теряет точку опоры.
- Афакия. Патология возникает в результате операции по удалению катаракты. При осмотре щелевой лампой обнаруживается как само дрожание радужной оболочки, так и небольшую колобому радужки, располагаемую, чаще всего, в верхней части. В области зрачка, не редко, можно заметить и остатки капсулы либо вещества хрусталика. Обычно, зрительные функции у таких пациентов достаточно низкие и, в обязательном порядке, требует коррекции.
Лечение иридодонеза
Легкий подвывих хрусталика, как правило, не требует лечения. В случае прогрессирования осложнений, таких как катаракта, либо вторичная глаукома, может потребоваться как медикаментозная терапия, так и хирургическое вмешательство.
В случае вывиха хрусталика требуется хирургическое удаление самого хрусталика с передней, либо задней камеры глаза.
Если речь идёт именно о задней камеры глаза, то операцию должен проводить только витроретинальный хирург. В случае с афакией необходимо применять коррекцию контактными линзами.
Но, подбирать их можно не раньше, чем спустя месяц после того, как проведено оперативное вмешательство.