Запись в направлении офтальмоонколога после лечения ретинобластомы

Область деятельности офтальмолога-онколога – диагностика и лечение злокачественных и доброкачественных новообразований разных отделов органов зрения.

95% опухолей носит доброкачественный характер, но они могут переродиться в злокачественное новообразование. Поэтому консультация офтальмолога-онколога необходима при обнаружении доброкачественных образований.

Учитывая высокую скорость перерождения и прогрессирования онкологических заболеваний органов зрения своевременное обращение позволяет распознать заболевание на ранних стадиях и определить наиболее эффективное лечение, позволяющее сохранить и зрение и глаз.

Доброкачественные и злокачественные новообразования

Доброкачественные новообразования: характеризуются медленным ростом, не прорастают в соседние ткани, не метастазируют. К ним относятся папилломы, старческие бородавки.

Злокачественные новообразования отличаются быстрым ростом с прорастанием в соседние органы и ткани, образованием метастазов (рак конъюктивы, мейбомиевых желез, меланома, саркома век)

Признаки злокачественных новообразований:

• Кровотечение
• Болезненность
• Быстрый рост опухоли

Симптомы, при которых необходимо обратиться к офтальмологу-онкологу:

• Появление образований на коже век в виде уплотнений, бляшек и узелков
• Покраснение или воспаление век
• Шелушение кожи век
• Расширение капилляров кожи век
• Пигментные пятна разного оттенка на веках
• Образование язв, рубцов на веках, роговице

Виды новообразований по месту локализации:

• Опухоли орбиты (глазницы)
• Опухоли придаточного аппарата глаза (века, конъюктивы
• Опухоли внутриглазные

Диагностика

На приеме врач офтальмоонколог проводит комплексное офтальмологическое обследование, которое включает в себя:

• Проверку остроты зрения на авторефрактометре на узкий и широкий зрачок
• Осмотр переднего отрезка глаза на щелевой лампе
• Измерение внутриглазного давления (тонометрия)
• Осмотр глазного дна
• Офтальмоскопию
• Биомикроскопию

При необходимости назначают дополнительные исследования: МРТ, УЗИ глазного яблока и орбит (при внутриглазных и орбитальных новообразованиях), ангиография, оптическая когерентная томография (ОКТ) глаза.

По результатам диагностики врач ставит диагноз и определяет дальнейшую тактику лечения.

Стоимость приема офтальмолога-онколога

Услуга Цена Цена со скидкой

Первичный прием офтальмолога-онколога к.м.н. Гюнтнер Е. И.	1800	1 620
Повторный прием офтальмолога-онколога к.м.н. Гюнтнер Е.И. (в течение одного месяца после первичного приема)	600	540
Повторный прием к.м.н. Гюнтнер Е. И. (в течение 6 месяцев после первичного приема)	900	810
Забор материала для гистологического исследования	2500	Скидка не распространяется

Записаться на консультацию офтальмолога-онколога вы можете по телефону 8-800-755-78-58 Комплексное офтальмологическое обследование

Комплексное офтальмологическое обследование проводится для определения состояния здоровья глаз и при необходимости назначения соответствующего лечения.

УЗИ глаза применяют для выявления большого спектра глазных патологий. Как правило, это касается диагностики внутриглазных болезней либо аномалий строения при частично или полностью мутных средах глаза.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) глаза

Это неинвазивный (бесконтактный) современный метод исследования, позволяющий визуализировать любые структуры глаза с высочайшим разрешением (1 — 15 микрон), что намного точнее ультразвукового исследования.

Удаление новообразований (папиллом, липом, атером, ксантелазм, кист)

Атерома – это опухолевидное образование, возникающее в результате закупорки протока сальной железы. Может появляться на любых участках тела, где растут волосы, в том числе на коже век и лица.

Образование безболезненное, однако приносит косметические неудобства. В некоторых случаях может воспаляться. Причинами возникновения могут быть нарушения обмена веществ, гормональный дисбаланс, угревая сыпь.

Онкологическое отделение (МГОЦ)

Отделения: Онкологическое отделение (МГОЦ) Специализация: Онкологическая служба

К.м.н., высшая квалификационная категория по офтальмологии.

Отделение выполняет функции Городского Центра новообразований органа зрения.

Отделение оснащено всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения пациентов: визометрию, тонометрию, периметрию, пахиметрию, рефактометрию, биомикроскопию, оптическую когерентную томографию, ультразвуковое исследование.

Также врачи отделения оказывают всю обязательную медицинскую помощь, включая забор материала для гистологической верификации диагноза. Помощь оказывается на современном уровне, включая высокотехнологичные виды лечения. Диагноз подтверждается в патогистологическом отделении Боткинской больницы с использованием современных методов исследований.

Врачи отделения специализируются на лечении пациентов со злокачественными и доброкачественными опухолями, воспалительными и дегенеративными заболеваниями глаза, его придатков и орбиты.

Также в отделении ведется учёт онкологических пациентов и проводятся диспансерные осмотры. Все врачи-офтальмологи отделения имеют специализацию по профилю «онкология».

Врачи отделения оказывают поликлинический прием и амбулаторное лечение онкологического профиля.

В отделении трудятся 5 врачей, из них 4 имеют степень кандидата медицинских наук, у 2 – высшая квалификационная категория.

Cтационар отделения рассчитан на 5 коек онкологического профиля, где трудятся 2 кандидата медицинских наук. Пациенты консультируются академиком, профессором кафедры Офтальмологии РМАНПО А.Ф. Бровкиной.

Причины возникновения опухолей глаза до конца не ясны. Сами злокачественные новообразования не имеют каких-либо «особенных» симптомов, которые говорили бы о развитии или наличии  злокачественной опухоли на 100%.

Поэтому в случае появления любых глазных симптомов необходимо обратиться к офтальмологу в поликлинику по месту прикрепления.

При обнаружении изменений, требующих консультации офтальмолога-онколога, врач выписывает направление на консультацию профильного специалиста.

Как попасть на консультацию в онкологическое отделение?

Получить направление на консультацию в онкологическое отделение можно у врача-офтальмолога или онколога поликлиники, к которой вы прикреплены (форма 027/У).

С этим направлением и выпиской из амбулаторной карты (форма 057/у) необходимо обратиться в колл-центр Боткинской больницы тел: 8 (499) 490-03-03) или в регистратуру 19 корпуса (Офтальмологический Центр).

Кроме этого, при очном визите необходимо иметь с собой паспорт, полис ОМС, СНИЛС. В течение 14 дней пациент попадает на приём.

Старшая медицинская сестра

Skip back to navigation

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения — энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы.

На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Ретинобластома

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев.

В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др.

У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам.

К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко — у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство.

Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве.

В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

• Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
• Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
• ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
• Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
• N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
• Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа.

Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем.

На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет.

При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия.

При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний.

Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.

Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия.

Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение.

В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы.

При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция.

Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения.

При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ.

Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии.

При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта.

Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Ретинобластома у детей

Ретинобластома — это злокачественная опухоль глаз, которая поражает сетчатку. Заболевание преимущественно диагностируют у маленьких детей до 4 лет. Ретинобластома может развиваться как в одном глазу, так и в обоих сразу.

При этом двусторонняя ретинобластома чаще встречается у деток до года, а развитие заболевания на одном глазу характерно для возраста 2-3 лет. Родителям, которые обнаружили первые симптомы рака сетчатки у своего ребенка необходимо как можно быстрее попасть к доктору.

Это важно, ведь чем раньше выявлено заболевание и поставлен точный диагноз, тем выше вероятность успешного лечения. Статистика показывает, что современные методы терапии ретинобластомы помогают вылечить 9 из 10 детей с этим диагнозом.

Одним из самых видимых признаков ретинобластомы является светлое отражение в зрачке ребенка. Его еще называют “кошачьим глазом”, так как видимым оно становится при попадании на зрачок света, например, во время съемки со вспышкой. Так здоровый глаз от вспышки выглядит красным, а пораженный глаз — белым.

Другим симптомом развития ретинобластомы является косоглазие. Некоторые родители могут отметить, что ребенок косится или испытывает трудности фокусировки на каком-либо объекте.

Такое случается, когда опухоль располагается в наиболее чувствительной части глаза — роговице или рядом с ней. Симптомы, которые возникают на более поздних стадиях заболевания включают в себя покраснение глаза и его болезненность, а также ухудшение зрения.

• Признаки, которые должны насторожить родителей:
• появление беловато-желтого отражения в одном или двух зрачках; 
• ухудшение зрения или появление косоглазия; 
• появление красноты глаз, отека, боли. 

Причиной ретинобластомы глаза является генетическая мутация, которая заставляет клетки расти и размножаться. 60% ретинобластом являются ненаследственными или спорадическими.

Это означает, что раковые клетки никак не связаны с генетическими нарушениями и находятся только в тканях опухоли заболевшего ребенка. Остальные 40% опухолей являются наследственніми, т.

е в семье малыша могли быть случаи подобного заболевания, и ребенок унаследовал этот ген.

Как проходит диагностика ретинобластомы?

Для начала офтальмолог проводит тест с помощью офтальмоскопа. Если во время осмотра врач увидит красное пятно при отражении света, это означает, что глаз малыша здоров.

1. Если отражение будет белым, это может свидетельствовать о катаракте, отслоении сетчатки или ретинобластоме.
2. Если есть подозрение на ретинобластому, врач назначает дополнительные исследования для того, чтобы подтвердить диагноз, определить форму заболевания и степень его распространения.
3. Исследования включают в себя лабораторные анализы, УЗИ, МРТ. Если стадия ретинобластомы ярко выражена и необходимость назначения химиотерапии очевидна, доктора проводят такие исследования, как:

• рентген;  
• исследование спинномозговой жидкости и костного мозга;  
• сцинтиграфия костей ребенка.  

В случае определения наследственного фактора офтальмолог также проводит осмотр родителей, братьев и сестер заболевшего. Также членам семьи могут провести генетические анализы, для оценки наследственной ситуации. После полного обследования ребенка команда докторов анализирует результаты исследований и определяет максимально эффективную стратегию лечения ретинобластомы.

Читать подробнее: О стадиях ретинобластомы

Какие виды лечения ретинобластомы доступны?

За рубежом лечением ребенка с ретинобластомой занимается команда докторов, в которую входят офтальмолог, онколог, радиолог и хирург.

План терапии создается на основе размера опухоли, её расположения, а также степени распространения. Во время лечения доктора ориентируются на то, чтобы полностью убрать раковые клетки и по возможности сохранить глаз ребенка.

Существует несколько методов лечения ретинобластомы, которые могут комбинироваться между собой:

Системная химиотерапия	Препараты для лечения опухолей вводятся перорально, с помощью инъекции или внутривенно.
Внутриартериальная химиотерапия	В этом случае препараты вводятся в кровеносный сосуд, который идет к глазу. Такой способ позволяет быстрее доставить препарат непосредственно в опухоль.
Химиотерапия внутри стекловидного тела	Химиотерапевтическое лекарство вводится в глаз для лечения небольших опухолей, которые плавают в стекловидном теле.
Криотерапия	Для обработки опухоли используется жидкий азот или газы аргона. Вещества замораживают раковые ткани, после чего они разрушаются.

Лазерная терапия	Лазерная обработка кровеносных сосудов вокруг опухоли. Процедура лишает раковые клетки питательных веществ, в которых они нуждаются.
Радиоактивные бляшки	Радиоактивные палочки или шарики помещаются в опухоль для прямого воздействия. Терапия значительно уменьшает повреждение окружающих здоровых тканей глаза.
Внешняя лучевая терапия (EBRT)	Лучи тщательно фокусируются на опухоли, чтобы убить раковые клетки. Метод иногда используется для терапии агрессивных опухолей.
Энуклеация (удаление глаза)	В тяжелых случаях глаз удаляется полностью, чтобы остановить распространение раковых клеток в другие части тела.

Успешным примером лечения ретинобластомы служит недавний случай в чешской клинике Мотол. За помощью к специалистам клиники обратилась семья маленькой Лены.

У малышки обнаружили ретинобластому и для сохранения глаза и зрения ребенка, врачи решили применить один из новейших методов лечения — инъекцию цитостатика прямо в место опухоли.

Всего было 5 процедур, которые длились не более 5 минут. Препараты вводились в глаз под общим наркозом. Первым эффектом от процедуры было уменьшение раковых клеток, а окончательным результатом — полное излечение.

Сейчас трехлетняя Лена чувствует себя замечательно. И что самое важное — докторам удалось сохранить зрение и глаз девочки, вылечив её от онкологии.

Что происходит после лечения?

В зависимости от выбранного лечения, у ребенка могут наблюдаться побочные эффекты. Например, при лечении химиопрепаратами у детей возможно появление тошноты, слабости, головокружения или лихорадки. А в случае лучевого лечения возможно возникновение покраснения или сухости области облучения.

После окончания лечения ребенок может вернуться к обычной жизни при условии хорошего самочувствия и разрешения врача. Время восстановления варьируется в зависимости от метода терапии и стадии заболевания. В случае, когда невозможно спасти глаз ребенка, в клиниках создаются протезы высокого качества, которые по виду не отличаются от настоящего глаза.

Благодаря современным методам диагностики и лечения выживает 95% детей. Опухоли, которые не выходят за пределы глаза (интраокулярный тип) имеют более благоприятный прогноз. Но в целом успешность терапии оценивается в каждом отдельном случае. 

Самое главное — не терять времени и обратиться к докторам, которые имеют опыт лечения ретинобластомы. Помните, чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность спасти ребенку глаз, а в некоторых случаях и жизнь.

В каких клиниках лечат ретинобластому у детей?

1. Медицинский Центр Ассута в Израиле; 
2. Клиника Лив в Турции; 
3. Клиника Текнон в Испании;  

• Медицинский центр Мотол в Чехии;  
• Госпиталь Анам в Южной Корея  
• Клиника Сун Чон Хян в Южной Корее.

Резюме

1. Ретинобластома — это злокачественная опухоль глаза, которая поражает сетчатку и чаще встречается у детей до 4 лет.  
2. Ретинобластомы делятся на наследственные и ненаследственные, а также одно- и двусторонние.  
3. Симптомы ретинобластомы: косоглазие, появление желто-беловатого отражения в зрачке, ухудшение зрения, появление покраснений, болей, отека глаза. 

Во Причиной появления ретинобластомы является генная мутация, которая приводит к росту клеток и формированию опухоли. Мутация может возникать из-за предрасположенности ребенка к заболеванию, в остальных случаях причины пока неясны. 

• Диагностика ретинобластомы: офтальмоскопия, УЗИ, МРТ, генетические тесты и, при необходимости, рентген, исследование спинномозговой жидкости и костного мозга, сцинтиграфия костей. 
• Основные методы лечения: химиотерапия, лучевая, лазерная и криотерапия, хирургическое удаление опухоли и глаза. 
• Одним из новейших методов лечения ретинобластомы— является инъекция химиопрепарата непосредственно в глаз.  
• В зависимости от типа терапии могут появиться побочные эффекты, например, тошнота и слабость после химиотерапии или покраснения после облучения опухоли. 
• В случае удаления глаза клиники создают протезы, которые часто невозможно отличить от настоящего органа.  

Благодаря современным методам диагностики и лечения ретинобластомы выживает 95% детей. Важным фактором является время. Чем раньше обнаружена опухоль и начато лечение, тем выше вероятность выживания и сохранения зрения или глаза.  

Ретинобластому лечат во многих зарубежных клиниках. Врач-консультант медицинской платформы Медиглобус бесплатно поможет подобрать доктора и клинику для лечения ретинобластомы.  

Если вам необходима консультация по поводу диагноза или вариантов лечения ретинобластомы за рубежом, оставляйте заявку через кнопку “Получить бесплатную консультацию”. Врач-координатор MediGlobus ответит на все волнующие вас вопросы, организует онлайн прием с зарубежным доктором или лечение за границей.

Получить бесплатную консультацию

Ретинобластома у детей и подростков

Ретинобластома — это онкологическое заболевание глаза. Чаще всего она развивается у детей младшего возраста, как правило, младше 3 лет. Это заболевание редко встречается у детей старше 5 лет.

Ретинобластома формируется в сетчатке глаза. Сетчатка — тонкий слой нервной ткани на задней поверхности глаза. Клетки сетчатки распознают свет и цвет.

Ретинобластома может поражать один глаз (односторонняя, наиболее распространенная) или оба глаза (двусторонняя).

Ретинобластома — это опухоль, которая формируется в сетчатке глаза. Сетчатка — тонкий слой нервной ткани на задней поверхности глаза.

Ретинобластома встречается редко. В США она ежегодно диагностируется у 250–300 детей. У большинства пациентов заболевание ограничено только глазом и хорошо поддается лечению.

Показатель эффективности лечения данного заболевания составляет более 95% при условии ранней диагностики и доступности лечения. При отсутствии лечения опухоль может распространиться на другие части тела, при этом терапия значительно усложняется.

Ретинобластома может быть наследственной (передаваться из поколения в поколение) или ненаследственной.

Лечение ретинобластомы включает в себя химиотерапию для уменьшения размеров опухоли, фокальную терапию (воздействие лазером или низкой температурой непосредственно на глаз), хирургическую операцию для удаления глаза и лучевую терапию. У пациентов с наследственной формой ретинобластомы повышен риск возникновения других онкологических заболеваний на протяжении жизни.

В большинстве случаев ретинобластома развивается вследствие изменения (мутации) в гене, известном как ген ретинобластомы (RB1). При наличии мутации в гене RB1 клетки растут и размножаются неправильно.

Существует два типа ретинобластомы: ненаследственная (спорадическая) и наследственная.

Чаще всего встречается спорадическая, или ненаследственная форма. Спорадическая ретинобластома не передается по наследству. В этом случае происходит мутация в гене RB1 в единственной клетке сетчатки глаза. Эта клетка делится и образует опухоль. У большинства пациентов с поражением только одного глаза ретинобластома носит спорадический характер.

Около 25–30% заболевших детей имеют наследственную форму ретинобластомы. Наследственная ретинобластома развивается в результате изменения (мутации) в гене RB1 в каждой клетке тела. У большинства пациентов с наследственной ретинобластомой поражаются оба глаза (двусторонняя ретинобластома).

Для детей с наследственной ретинобластомой существует риск развития других онкологических заболеваний на протяжении жизни. Дети с наследственной ретинобластомой могут быть первыми в своей семье с этой генной мутацией, при этом вероятность передачи гена последующему поколению составляет 50%.

При ретинобластоме большое значение имеет генетическое обследование. Приблизительно у 10–15% пациентов с односторонней ретинобластомой и всех пациентов с двусторонней ретинобластомой заболевание наследственное.

Тип заболевания — спорадический или наследственный — может иметь значение при выборе стратегии лечения и определении риска развития последующих онкологических заболеваний и может влиять на дальнейшую жизнь.

Врач может выявить ретинобластому во время стандартного профилактического осмотра или обследования глаз. Однако во многих случаях родители или родственники первыми замечают, что глаз ребенка по виду отличается от нормального. Некоторые симптомы ретинобластомы схожи с другими заболеваниями глаз, поэтому важно пройти обследование у детского офтальмолога.

Признаки ретинобластомы:

• Появление беловатого оттенка зрачка, который может быть лучше виден на фотографиях со вспышкой. Зрачок находится в центральной части глаза и в норме имеет черный цвет. У ребенка с ретинобластомой вспышка света от камеры иногда вызывает белый зрачковый рефлекс, или «эффект кошачьего глаза» вместо красного рефлекса («эффекта красных глаз»). Такое явление называется лейкокорией. Это наиболее распространенный признак ретинобластомы.
• Смещение глазного яблока, или симптом «ленивого глаза». При взгляде прямо глаз ребенка может поворачиваться наружу или внутрь (страбизм). Это второй распространенный признак ретинобластомы.
• Радужка (окрашенная часть глаза) имеет другой цвет (гетерохромия). 
• Проблемы со зрением. 
• Покраснение или раздражение глаз.
• Боль вследствие повышения внутриглазного давления по мере роста опухоли. Также могут появляться тошнота и рвота.

Если у ребенка наблюдаются признаки ретинобластомы, важно посетить детского офтальмолога (детского окулиста). Офтальмолог может провести амбулаторное скрининговое обследование и определит необходимость дальнейшей диагностики.

Диагноз ретинобластомы ставится при помощи обследования глаза в условиях анестезии. Во время процедуры врач (офтальмоонколог) осматривает глаз с использованием специальных ламп и увеличительной линзы после расширения зрачка. Эта процедура выполняется под наркозом, чтобы врач смог полностью рассмотреть сетчатку. Специальная камера делает снимки глаза и опухоли.

При диагностике ретинобластомы не проводится биопсия, так как она может вызвать распространение раковых клеток.

В дополнение к исследованию в условиях анестезии могут применяться другие методы для диагностики и определения степени развития ретинобластомы. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. При ретинобластоме большое значение имеет сбор семейного анамнеза, позволяющий определить, является ли заболевание наследственным или ненаследственным.
• Методы визуальной диагностики для подтверждения диагноза, определения размера и степени распространения опухоли.
  • УЗИ позволяет создать изображение глаза и выделить область распространения опухоли с помощью звуковых волн. Этот метод исследования чаще всего используется для диагностики ретинобластомы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить детализированные изображения глаза с помощью радиоволн и магнитов. Этот метод, как правило, используется для выявления метастазирования опухоли в головной мозг.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет создать трехмерные изображения глаза с помощью рентгеновских лучей и обнаружить отложения кальция в опухоли. КТ реже используют при ретинобластоме, так как другие методы исследования позволяют оценить опухоль без воздействия излучения.

Если есть подозрения, что заболевание распространилось за пределы глаза, врач возьмет образцы костного мозга и спинномозговой жидкости. Могут применяться дополнительные методы визуализации для исследования головного и спинного мозга.

При отсутствии лечения ретинобластома может распространяться на следующие области:

• В пределах сетчатки.
• В пределах жидкости внутри глаза (стекловидного тела). Крупные опухоли могут распадаться на более мелкие, которые плавают в глазной жидкости (отсевы в стекловидное тело). Эти более мелкие отсевы хуже поддаются лечению.
• За пределами сетчатки в прилежащих тканях, глазнице (орбите) и зрительном нерве.
• В головной мозг.
• В кости, костный мозг и печень.

Крупные опухоли могут распадаться на более мелкие, которые плавают в глазной жидкости. Это отсевы в стекловидное тело.

Опухоли глаза классифицируют по группам А–Е. Раньше при классификации ретинобластомы использовалась система пронумерованных групп (группы IV) — классификация Reese-Ellsworth.

Группировка отражает вероятность сохранения глаза с учетом размера опухоли, ее расположения и степени распространения внутри глаза. Каждый глаз оценивают по отдельности.

Опухоли группы А малого размера и расположены вдали от зрительного центра. Пациенты с опухолями группы А имеют хорошие шансы на сохранение нормальной функции глаза и зрения.

Опухоли группы Е большого размера и распадаются на мелкие внутри глаза (обсеменение стекловидного тела).

У пациентов с опухолями группы Е выше риск распространения заболевания за пределы глаза; ребенок, вероятнее всего, не сможет видеть этим глазом.

Группа опухоли
Риск потери глаза
Клинические характеристики

A	Очень низкий риск	Малая опухоль, расположенная только в сетчатке, вдали от важных структур
B	Низкий риск	Опухоль большего размера и/или расположена вблизи важных структур
C	Умеренный риск	Опухоль в основном четко локализована с минимальным распространением или обсеменением
D	Высокий риск	Большая опухоль или опухоль без четких границ со значительным обсеменением
E	Очень высокий риск	Опухоль очень большого размера, поражает структуры глаза и нарушает его функцию, имеет высокую вероятность распространения

Стадия заболевания отражает распространение опухоли за пределы глаза. На I и II стадиях опухоль расположена только внутри глаза. На III и IV стадиях опухоль распространяется на окружающие глаз ткани или отдаленные органы (метастазирование).

Большинство детей с ретинобластомой могут выздороветь. Основным фактором, влияющим на выживаемость пациентов, является распространение опухоли за пределы глаза. Если опухоль локализована в области глаза, то прогноз очень благоприятный. Если опухоль распространилась на другие части тела, то заболевание хуже поддается лечению.

На исход лечения и выздоровление пациента влияют несколько факторов:

• Поражает ли опухоль один или оба глаза
• Является ли заболевание наследственным или спорадическим
• Размер опухоли и ее расположение
• Количество опухолей или наличие фрагментов основной опухоли
• Возраст ребенка
• Распространилось ли заболевание за пределы глаза
• Как опухоль влияет на зрение или функцию глаза

Коэффициент выживаемости пациентов с опухолью, локализованной в области глаза, составляет >95% при соответствующем лечении.

Если заболевание распространилось на глазницу (орбиту), лимфатические узлы, костный мозг, кости или печень, то выживаемость составляет >80% при применении интенсивной химиотерапии, трансплантации аутологичных стволовых клеток и лучевой терапии.

Если на момент постановки диагноза заболевание распространилось в спинномозговую жидкость или другие отделы головного мозга, то прогноз менее благоприятен (выживаемость

Публикации в СМИ

Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000–34 000 новорождённых.

Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22–23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет — 97%, старше 6 лет — крайне редко.
Генетические аспекты • Соматические мутации (180200, ген RB1, 13q14.1 q14.

2) клеток сетчатки в 60–70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы) • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6% • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50% • Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина
• 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.

• 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки. • 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока.

При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа. • 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.

Осмотр • Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет • Косоглазие.

Специальные исследования • Эхография • Рентгенография и КТ черепа • Радиоизотопное исследование.

Дифференциальная диагностика • Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) • Отслойка сетчатки • Болезнь Линдау • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза • Хронический увеит • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз). Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения. • 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение: •• Лазеркоагуляция •• Криокоагуляция (транссклеральная) •• Подшивание -аппликаторов к склере в области опухоли на 2–3 сут •• Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций). • 2–4 стадия •• Энуклеация при одностороннем поражении •• При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно •• В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10–15 мм от заднего полюса глаза •• При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация •• В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз. Наблюдение после лечения окулистом и онкологом • В течение первого года — 1 раз в 2 мес • В течение второго года — 1 раз в 3 мес • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес • В дальнейшем — 1 р/год • С учёта больных не снимают.

Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

МКБ-10 • C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки

Примечание. Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.