Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Гидроцефалия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Гидроцефалия – это состояние, при котором в желудочках головного мозга и ликворосодержащих пространствах черепа скапливается избыточное количество спинномозговой жидкости, или ликвора. Спинномозговая жидкость отделяет головной и спинной мозг от твердых стенок черепа и позвоночного столба, служа буфером. Кроме того, ликвор доставляет к мозгу необходимые питательные вещества, выводит некоторые продукты обмена, обладает защитными свойствами, является транспортной средой для физиологически активных веществ. В головном мозге есть четыре желудочка – два боковых, а также так называемые третий и четвертый желудочки мозга. Из боковых желудочков ликвор поступает в третий желудочек, а оттуда – в водопровод мозга, или Сильвиев водопровод, через который жидкость поступает в четвертый желудочек. После этого спинномозговая жидкость вытекает в подпаутинное (субарахноидальное) пространство, окружающее головной и спинной мозг, где всасывается. Гидроцефалия встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста. Распространенность заболевания составляет от 100 до 350 случаев на 100 000 человек. Причины возникновения гидроцефалии Гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания ликвора, в результате избыточной его продукции или при наличии препятствия на пути его оттока. Причинами повышения внутричерепного давления у взрослых могут быть инфекции центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, арахноидит), кровоизлияния (субарахноидальные, внутрижелудочковые), опухоли головного и спинного мозга, сосудистые мальформации, острая или хроническая недостаточность мозгового кровообращения на почве атеросклероза, васкулитов, диабетической ангиопатии или гиалиноза сосудов. Причинами развития гидроцефалии у плода являются в большинстве случае пороки развития центральной нервной системы, а также внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая инфекция, токсоплазмоз). У детей младшего возраста (до 2 лет) к водянке головного мозга в 80% случаев приводят врожденные пороки развития (аномалия Киари, стеноз водопровода мозга) и внутриутробные инфекции, а в 20% – травмы и неонатальный менингоэнцефали. У детей старше 2 лет основными причинами являются опухоли задней черепной ямки и стенозы (сужения) водопровода мозга.
Классификация гидроцефалии
Основная классификация предполагает выделение окклюзионной, или несообщающейся гидроцефалии (при закупорке ликворных путей), и сообщающейся гидроцефалии, когда нарушена всасываемость ликвора (встречается чаще), или вырабатывается слишком много ликвора при нормальном всасывании (встречается реже). Кроме того, гидроцефалия подразделяется:
По локализации:
- внутренняя, когда увеличены желудочки мозга;
- наружная, когда увеличены субарахноидальные пространства;
- смешанная, когда увеличены и желудочки мозга, и субарахноидальные пространства.
По стадии заболевания:
- компенсированная, когда расширение ликворных путей существует без клинических проявлений;
- субкомпенсированная, когда при расширенных ликворных путях присутствуют общемозговые симптомы;
- декомпенсированная, когда при расширенных ликворных путях присутствуют очаговые неврологические симптомы.
По этиологии:
- врожденная гидроцефалия – развивается в результате перинатальных внутричерепных кровоизлияний, опухолей головного мозга, воспалительных процессов, после черепно-мозговой травмы, вследствие патологий сосудов головного мозга;
- приобретенная гидроцефалия – инфекционная, постгеморрагическая (после кровоизлияний), при объемных внутричерепных процессах, в результате гиперпродукции ликвора, например, при опухолях сосудистых сплетений, выстилающих желудочки мозга.
Функциональная классификация: В зависимости от уровня ликворного давления различают:
- гипертензивную гидроцефалию (давление повышено);
- нормотензивную гидроцефалию (давление в норме).
Некоторые классификации выделяют еще острую гидроцефалию (декомпенсация происходит в срок до 3 суток), подострую проградиентную (декомпенсация состояния происходит в течение месяца) и хроническую гидроцефалию. Следует помнить, что гидроцефалия – это развивающееся состояние, и скорость прогрессирования может изменяться с течением времени. Кроме того, острое начало может сменяться хроническим течением, в то время как хроническая гидроцефалия может сопровождаться обострениями, требующими смены тактики лечения. Симптомы гидроцефалии У младенцев симптомы гидроцефалии практически не зависят от причины, вызвавшей заболевание. Наблюдается слишком интенсивный рост головы, опережающий тело и конечности, выраженные швы черепа, кости черепа истончены, лоб увеличен непропорционально, надбровья нависают, родничок напряженный, вены кожи черепа расширены. У ребенка могут определяться общемозговые симптомы: тошнота, рвота, беспокойство, судороги, угнетение сознания. Кроме того, могу присутствовать и очаговые признаки: расходящееся косоглазие, спастичность (повышение мышечного тонуса) в разгибателях ног и иногда рук, симптом заката (закатывание глаз вниз), симптом Грефе (при вращении головы, реже – в спокойном состоянии глазное яблоко перемещается вниз, а сверху, над радужной оболочкой остается видна белая широкая полоска) и другие симптомы.
У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется также общемозговой (утренние головные боли, рвота натощак, тошнота, мышечная слабость) и очаговой симптоматикой (спастический парапарез нижних конечностей, гиперкинезы – патологические непроизвольные движения, атаксия – нарушение согласованности движений мышц, плохо координированные движения).
У детей с гидроцефалией могут возникать эндокринные нарушения (отставание в росте или гигантизм, ожирение, преждевременное половое созревание или гипогонадизм, гипотиреоз и несахарный диабет), пато- и нейропсихологические нарушения (нарушение оптико-пространственного (невербального) интеллекта, сложности с обобщениями, эмоциональная лабильность и др.). У взрослых пациентов также отмечаются признаки повышенного внутричерепного давления: отек диска зрительного нерва, головная боль, тошнота и рвота, глазодвигательные нарушения, сонливость, возможна потеря сознания, гипертонус мышц нижних конечностей, прогрессирующее снижение интеллекта, вялость, апатия, дезориентация во времени и пространстве, расстройства оперативной памяти. Существует вид гидроцефалии с нормальным ликворным давлением, когда желудочки расширены, но давление спинномозговой жидкости в норме. Для этого вида характерным нарушением является триада Хакима-Адамса – нарушение памяти, походки и недержание мочи. Полная триада встречается лишь 1/3 случаев. У остальных пациентов встречается комбинирование двух симптомов из триады. Распространенность такой формы гидроцефалии составляет 20-22 человека на 100 000 населения.
Диагностика гидроцефалии
Для диагностики гидроцефалии и выявления ее причин применяют:
- общий анализ крови для выявления воспалительных изменений;
Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови )
Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови.
Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.
Глюкоза (в крови) (Glucose)
Глюкоза – основной источник энергии для метаболических процессов в организме человека, является обязательным компонентом большинства внутриклеточных структур, участвует в синтезе нуклеиновых кислот (рибоза, дезоксирибоза), образует соединения с белками (гликопротеиды, протеогликаны) и липидами (гликолипиды).
С-реактивный белок (СРБ, CRP)
Исследование СРБ в сыворотке крови применяют в целях выявления воспаления и контроля лечения воспалительных заболеваний.
Anti-Toxo-IgM (Антитела класса IgM к Тoxoplasma gondii)
Обнаружение IgM-антител к Toxoplasma gondii позволяет диагностировать заболевание на ранней стадии. Токсоплазмоз входит в группу TORCH-инфекций, считающихся потенциально опасными для развития плода в ходе беременности инфицированной матери. Определение антител к токсоплазме очень важно при планировании беременности.
Anti-Rubella-IgM (Антитела класса IgM к вирусу краснухи)
Антитела класса IgM к возбудителю краснухи – специфические иммуноглобулины, вырабатываемые в организме человека в период выраженных клинических проявлений инфекции и являющиеся наиболее ранним серологическим маркером краснухи.
Anti-Сhlamydia tr.-IgM (Антитела класса IgМ к Chlamydia trachomatis)
Антитела класса IgM появляются первыми в ходе иммунного ответа организма на проникновение инфекционного агента. Присутствие в крови IgM-антител к Chlamydia trachomatis наблюдается в раннем периоде заболевания или в начале обострения хронического процесса.
Антитела класса IgA к Ureaplasma urealyticum
Обнаружение в сыворотке крови антител класса IgА к Ureaplasma urealyticum указывает на первичное инфицирование. Также их появление возможно при реинфицировании или обострении инфекции.
Из инструментальных методов диагностики применяют:
- компьютерную томографию – для определения размеров желудочков мозга и субарахноидальных внутричерепных пространств, выявления опухолей, кист;
Нейросонография
Не инвазивный и безболезненный метод исследования головного мозга для исключения возможных патологий. Может выполняться с рождения и вплоть до закрытия большого родничка.
Возможно проведение люмбальной пункции для уточнения состава ликвора и ликворного давления.
- К каким врачам обращаться
- Заподозрить диагноз может педиатр, терапевт или невролог.
- Лечение гидроцефалии
Возможно, потребуется консультация нейрохирурга для определения тактики хирургического лечения. Кроме того, рекомендован осмотр офтальмолога для проведения дифференциальной диагностики, коррекции патологии зрения и профилактики осложнений. На этапе реабилитации могут потребоваться консультации психолога, логопеда, физиотерапевта.
Из консервативных методов лечения применяют диуретики с целью снижения внутричерепного и внутриглазного давления, витаминотерапию, назначают нейро- и ангиопротекторы. К сожалению, медикаментозная терапия не всегда позволяет достичь желаемого эффекта, поэтому выполняют хирургическое вмешательство.
- Оперативное лечение гидроцефалии направлено либо на восстановление тока ликвора, либо на создание альтернативных маршрутов для дренажа спинномозговой жидкости из полости черепа.
- Осложнения гидроцефалии
- Профилактика гидроцефалии
- Источники:
Возможно проведение эндоскопических операций, когда с помощью микрохирургических инструментов под контролем нейроэндоскопа формируются обходные пути для оттока спинномозговой жидкости из желудочка. Более традиционным вмешательством является операция шунтирования. При шунтировании избыточная спинномозговая жидкость отводится тонкой трубочкой, например, в брюшную или плевральную полость, где она хорошо всасывается. Клапаны в шунтирующей системе предотвращают обратный заброс ликвора. Несвоевременная диагностика гидроцефалии может привести к глазодвигательным и зрительным нарушениям, вплоть до атрофии зрительного нерва и слепоты, проблемам с речью, нарушениям слуха, изменению формы и размеров черепа, к умственной отсталости, задержкам физического развития, психическим расстройствам, личностным нарушениям. Опасным осложнением считается смещение мозговых структур, вклинение головного мозга, что приводит к гибели пациента. Для снижения риска развития гидроцефалии важно своевременно выявлять и лечить патологии беременных, избегать травм головы и позвоночника, в том числе родовых, предупреждать развитие инфекционных процессов, особенно во время беременности, чему может способствовать, например, вакцинация от пневмококка согласно национальному календарю (защита от пневмококкового менингита). Для взрослых пациентов, помимо предотвращения черепно-мозговых травм и нейроинфекций, рекомендовано своевременное и полноценное лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут стать причиной острой или хронической недостаточности кровообращения головного мозга.
- Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. Неврология и нейрохирургия. Учебник в двух томах 4-е изд., доп. / Т. 2. Нейрохирургия // Москва. – Гэотар-Медиа. – 2018.
- Гидроцефалия: учебное пособие / А.И. Мидленко, О.Г. Семенков, М.А. Мидленко, С.Ю. Рябов, Е.Ю. Котова // Ульяновск : УлГУ. – 2015. – 67 с.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Дисфункция шунта цереброспинальной жидкости без расширения желудочков мозга. Случай из практики и обзор литературы
Частота дисфункции имплантируемых систем для дренирования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) может достигать 81% [1, 2]. В связи с формирующейся после имплантации зависимостью больного от работающей шунтирующей системы нарушение функционирования последней может приводить к тяжелым последствиям.
Шунтозависимость — понятие собирательное, включающее множество компонентов, ключевыми из которых являются вопросы резорбции ликвора и нарушения упругоэластических свойств мозга, перестроившихся на лад функционирования шунта [3, 4].
О наличии и характере дисфункции шунта можно говорить на основе комплексной оценки ряда показателей — жалоб, данных анамнеза, неврологического статуса, рентгенографии шунта, КТ и/или МРТ головного мозга, а также УЗИ брюшной полости и сердца [5-9].
Клинические и параклинические признаки нарушения функции шунта могут быть различными [10-13]. Расширение желудочков является самым распространенным, но не обязательным условием нарушения дренажа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [1, 2, 14, 15].
Явно расширенные желудочки или постепенное их увеличение однозначно свидетельствуют в пользу несостоятельности шунта. Однако в 9% случаев выявляется не сопровождающаяся расширением желудочков мозга дисфункция шунта [2], диагностика в этих ситуациях затруднена и решение о лечении проблемы часто запаздывает.
«Малые» размеры желудочков при дисфункции шунта связывают с субэпендимальным глиозом вследствие ранее перенесенного вентрикулита [2, 4, 16]. Информативность К.Т. в диагностике дисфункции шунта у детей является низкой и не превышает 16% [17].
Становится очевидным, что вентрикуломегалия не всегда может служить опорным симптомом диагностики несостоятельности дренажной системы [18]. При сомнительных случаях для выявления дисфункции требуется применение дополнительных, в том числе и инвазивных обследований, таких как КТ-вентрикулография, рентгеновская или радионуклидная шунтография и др. [6, 13, 19].
Процесс постановки диагноза несостоятельности шунта в этих случаях может продлиться от нескольких недель до нескольких месяцев [18].
Отсутствие расширения желудочков при дисфункции шунтирующей системы, помимо сложности диагностики, может вызвать определенные технические трудности при переустановке или замене вентрикулярного катетера.
Катетеризация нерасширенных желудочков требует большого опыта хирурга и/или оснащения операционной навигационным оборудованием.
В связи с этим констатация факта дисфункции шунта на фоне нерасширенных желудочков, а в последующем и рассмотрение показаний к хирургическому устранению дисфункции — процесс весьма трудоемкий и ответственный [6, 18, 20-23].
Девочка 7 лет поступила в нейрохирургическое отделение Ташкентского областного многопрофильного медицинского центра с жалобами на приступообразные головные боли, тошноту, многократную рвоту, неспособность ходить, которые, со слов матери, сопровождались капризностью, отказом от приема пищи.
Из анамнеза известно, что беременность и роды протекали с патологией. По данным УЗИ, констатировано увеличение размеров головы плода. Родилась на сроке 8 мес. После рождения был отмечен бурный рост окружности головы. В возрасте 3 мес выставлен диагноз «гидроцефалия». Нейровизуализация выявила внутреннюю гидроцефалию с индексом Эванса 0,48 и ретроцеребеллярную кисту (рис. 1).
Рис. 1. МРТ больной. Сагиттальный срез. Водянка мозга (расширение III желудочка, истончение мозолистого тела) и ретроцеребеллярная киста.
Диагностические вентрикулярная и люмбальная пункции показали диссоциацию ликворного давления на разных уровнях (180 и 80 мм вод.ст. соответственно). Ликворограммы не обнаружили воспалительных изменений ЦСЖ (белок — от 0,033 до 0,165 г/л, цитоз — от 0 до 1/3).
Бактериологическое исследование люмбальной порции ЦСЖ выявило Streptococcuspyogenes, чувствительный к ряду антибиотиков. При вентрикулографии ретроцеребеллярная киста оказалась сообщающейся (рис. 2). Исследование крови ребенка показало высокие титры антител к цитомегаловирусу (IgМ-АТ>3,0; в норме до 0,42 ед.
), инфекционистом сделано заключение: «Цитомегаловирусная инфекция (подтвержденная иммуноферментным анализом)». Сопутствующая вирусная инфекция, а также наличие патогенной микрофлоры в поясничной порции ЦСЖ, послужили временными противопоказаниями к ликворошунтирующей операции.
Больной был назначен курс противовирусной и антибактериальной терапии. Вслед за купированием признаков вирусной и латентной бактериальной инфекции, при индексе Эванса 0,54, окружности головы 50 см выполнена вентрикулоперитонеостомия. После операции состояние девочки стабилизировалось.
При контрольной нейровизуализации отмечен некоторый регресс водянки мозга (рис. 3), причем обратил на себя внимание замедленный процесс «расправления» мозга и уменьшения размеров желудочков.
Рис. 2. МСКТ вентрикулография (сагиттальная реконструкция). Контрастный препарат распространяется на всю желудочковую систему и на полость кисты задней черепной ямки — сообщающаяся ретроцеребеллярная киста. Рис. 3. МРТ (аксиальный срез). Через 2 мес после операции. Желудочки мозга стали немного уже.
Девочка разговаривать и ходить начала в 1,5 года, а с 3 лет посещала детский сад. Через 2,5 года после операции в возрасте 3 лет в экстренном порядке госпитализирована с жалобами на приступообразную головную боль, тошноту, многократную рвоту.
В клинической картине преобладали гипертензионная и стволовая симптоматика. Окружность головы 51,7 см. Помпа-клапан опорожнялась туго, наполнялась хорошо.
При форсированном пальпаторном прокачивании помпы отмечено появление припухлости по ходу шунта, в области груди под ключицей (место предполагаемого обрыва перитонеального катетера).
При рентгенографии отчетливой картины обрыва или перегиба компонентов шунта не выявлено (катетеры шунта не импрегнированные барием). При МРТ обратило на себя внимание отсутствие расширения желудочков мозга: индекс Эванса — 0,34; ширина III желудочка — 10 мм (рис. 4).
Рис. 4. МРТ (изображение view inverse, серия аксиальных срезов). Через 2,5 года после операции. Отсутствует значимое расширение желудочков мозга при явных клинических признаках дисфункции шунта.
После ревизии и реимплантации перитонеального катетера (оказалась внутрипросветная окклюзия катетера) состояние больной стабилизировалось. В дальнейшем проводилось диспансерное наблюдение с контрольной томографией.
За 9 мес до нынешнего поступления при очередном плановом амбулаторном обследовании признаков несостоятельности шунтирующей системы не выявлено. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), индекс Эванса составлял 0,32; ширина III желудочка 2 мм (рис. 5).
Рис. 5. МСКТ (серия аксиальных срезов). За 9 мес до возникновения повторной дисфункции. Расположение вентрикулярного катетера адекватное, желудочки мозга узкие, индекс Эванса — 0,32, ширина III желудочка — 2 мм.
По прошествии времени (через 6,5 года после первичной операции и через 4 года после реимплантации перитонеального катетера) госпитализирована в связи с подозрением на остро наступившую дисфункцию шунта. Из анамнеза известно, что начало острое, за 2 дня до поступления внезапно появились тошнота, головная боль, снижение аппетита. Ходить перестала за день до поступления.
Объективно: состояние больной тяжелое, пульс 62, ритмичный. В сознании, но сонлива, отмечена гипертензионная и характерная стволовая симптоматика. Окружность головы — 53 см.
Помпа-клапан опорожнялась туго, наполнялась хорошо.
При форсированном пальпаторном прокачивании помпы наблюдали появление припухлости в области шеи над ключицей, вероятно затеки по ходу дренажной трубки, после чего наступало временное улучшение состояния.
По данным МСКТ, выявлено незначительное (по сравнению со снимками 9-месячной давности), еле заметное расширение боковых и III желудочков. Обратили внимание на зону пониженной плотности в паренхиме мозга по ходу траектории вентрикулярного катетера (на предыдущих томограммах не наблюдалась).
Гиподенсная зона имела неправильную форму, четкие границы и плотность +6 ед.Н. В боковых желудочках ЦСЖ имела плотность +5 ед.Н. Протяженность указанной зоны, начиная от клапана, составила 21 мм, ширина достигала 21 мм (рис. 6).
Офтальмоскопия выявила застойные диски зрительных нервов с участками кровоизлияний, расширение и извитость вен.
Рис. 6. МСКТ в период нынешней дисфункции шунта. a — серия аксиальных срезов; б — серия сагиттальных реконструкций; в — серия фронтальных реконструкций. Борозды и извилины мозга сглажены. Желудочки мозга расширены сравнительно незначительно.
Мы предположили, что отток ЦСЖ вдоль вентрикулярного катетера проходил по пути меньшего сопротивления по сравнению с ригидной эпендимой желудочков и что указанная картина свидетельствовала о наличии у больной механической дисфункции шунта, вызвавшей внутричерепную гипертензию без существенного расширения желудочков мозга.
Больной выполнена операция: «ревизия и реимплантация перитонеального катетера вентрикулоперитонеального шунта». Прежний перитонеальный катетер был инкрустирован известью, стал ломким и практически не функционировал, в том числе и в связи с миграцией из брюшной полости (с момента последней реимплантации перитонеального катетера девочка выросла более чем на 20 см).
Состояние больной после шунтирующий операции улучшилось. Регрессировала неврологическая симптоматика.
По данным контрольных МСКТ, через 7 дней после операции отмечено появление субарахноидальных щелей, размеры желудочков мозга приблизились к исходному состоянию (индекс Эванса — 0,34; ширина III желудочка — 3 мм), но размеры зоны пониженной плотности вдоль вентрикулярного катетера не изменились (рис. 7).
Нужно отметить, что к моменту выполнения контрольной МСКТ больная еще не была вертикализирована. При МСКТ через 2 мес после шунтирующей операции динамики нет, индекс Эванса — 0,34; ширина III желудочка — 2,5 мм (рис. 8). К этому моменту девочка полностью вертикализирована и вела активный образ жизни.
Рис. 7. МСКТ через 7 дней после шунтирующей операции, серия аксиальных срезов. Рисунок борозд и извилин приобрел отчетливые очертания. Размер желудочков мозга уменьшился. Визуализируется зона пониженной плотности по ходу вентрикулярного катетера. Рис. 8. МСКТ через 2 мес после шунтирующей операции (серия аксиальных срезов). Размеры желудочков мозга приобрели исходные значения, борозды и извилины просматриваются отчетливо. Визуализируется зона пониженной плотности по ходу вентрикулярного катетера.
Диспансеризация и периодичность плановых контрольных обследований шунтированных больных в известной мере обеспечивают объективизацию динамического течения процесса и тем самым способствуют принятию адекватного решения при тех или иных клинических ситуациях (порой не всегда связанных с несостоятельностью шунта). Наиболее информативными и, на наш взгляд, необходимыми составляющими диспансерного наблюдения, помимо неврологического статуса, являются томография (КТ или МРТ) с планиметрическими индексами, рентгенография шунта, антропометрия (с обязательным измерением роста ребенка), а также пальпаторное исследование характера опорожнения и наполнения клапана (может выполняться обученными, проинструктированными родителями). Менее информативными, но не менее важными в этом плане, являются офтальмоскопия, электроэнцефалография, УЗИ брюшной полости и другие исследования.
Цель демонстрации — показать возможность окклюзии шунта без томографических признаков возникшей вентрикуломегалии, а также привлечь внимание к этому клиническому явлению для предотвращения задержек в диагностике несостоятельности шунта.
Конфликт интересов отсутствует.
Ликворошунтирующие операции в реабилитации больных с нормотензивной гидроцефалией
- Отделения и центры
- Методы лечения
- Методы диагностики
- Заболевания и симптомы
1Государственный медицинский университет
2Областная клиническая больница им. В.Д. Середавина
Самара, Россия
Ликворошунтирующие операции (ЛШО) в настоящее время являются основным методом лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей. Вместе с тем, в ряде случаев ЛШО применяются и у пациентов более старшего, в том числе, пожилого возраста.
В последние годы возросло число пациентов пожилого и старческого возраста, в клинической картине которых преобладают интеллектуально-мнестические нарушения, атактический синдром, а при компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявляется нормотензивная гидроцефалия при отсутствии застойных явлений на глазном дне.
Данный симптомокомплекс (синдром Хакима-Адамса) впервые был описан в 1957 году колубийским нейрохирургом S. Hakim.
В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R.
Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения нормотензивной гидроцефалии: два посттравматического и один идиопатического генеза.
В настоящее время нормотензивная гидроцефалия чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60 – 80 лет, хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже в детском возрасте. По данным D. Jaraj et al.
(2014), заболевание встречается в 0,2% случаев у больных в возрасте 70 – 79 лет и в 5,9% в возрасте 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше. C. Iseki et al.
(2014) выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.
Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, рассматривается как дисбаланс секреции и резорбции цереброспинальной жидкости и нарушение ликвородинамики.
Причиной таких явлений может быть нарушение оттока и резорбции цереброспинальной жидкости из субарахноидального пространства верхнелатеральной поверхности мозга через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма), или окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма).
Как следствие, происходит увеличение объема ликворного пространства, в том числе размеров желудочков с растяжением проводящих путей лучистого венца, с соответственным уменьшением объема мозговой ткани, причем изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков.
По-видимому, симптомы, характерные для данного заболевания, являются следствием развивающегося церебрального атрофического процесса с главным механизмом в виде нарушения функционирования лобных долей головного мозга, так как расширенные желудочки механически деформируют нервные пути, связывающие головной и спинной мозг, вызывая тем самым характерные симптомы.
В клинической картине у данной группы пациентов отмечено постепенное развитие симптоматики: нарушение походки (моторные изменения), признаки органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовые расстройства (дизурия, недержание мочи).
В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом: появляется затруднение при ходьбе, отмечается плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах, нарушается осанка, появляется сгорбленная поза (постуральные нарушения), затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства с жалобами больных на учащенное мочеиспускание и никтурию.
Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи.
Нарушения когнитивных функций проявляются в виде выпадения как кратковременной, так и долгосрочной памяти, дезориентированности в простанстве и во времени.
Отмечаются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции.
Степень нарушений когнитивных функций различна, однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях заболевания можно выявить многие описанные симптомы.
С 2012 года в нейрохирургическом отделении СОКБ им. В.Д. Середавина было прооперировано 16 пациентов в возрасте 62-73 лет с нормотензивной гидроцефалией. Всем больным было проведено люмбоперитонеальное шунтирование с установкой ликворошунтирующей системы среднего давления.
Уже в раннем послеоперационном периоде у всех пациентов отмечалось субъективное улучшения состояния: уменьшение интенсивности головной боли, нормализация поведения, улучшение памяти, самочувствия и активности больных. Послеоперационных осложнений не было.
Все пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии.
Отдаленный период прослежен на протяжении 1-2 лет у 11 больных. Можно было отметить стабилизацию состояния больных, отсутствие нарастания неврологической симптоматики, когнитивных и поведенческих нарушений у 9 из них. КТ и МРТ в шести наблюдениях показала отсутствие нарастания церебрального атрофического процесса и нормальное расположение ликворошунтирующей системы.
В двух наблюдениях состояние больных продолжало прогрессивно ухудшаться. МРТ головного мозга через год после операции показала нарастание выраженности церебральной атрофии при нормальном положении ликворошунтирующей системы.
Таким образом, оперативное лечение нормотензивной гидроцефалии, даже при отсутствии застойных явлений на глазном дне, является методом выбора в реабилитации пациентов с синдромом Хакима –Адамса.
Гидроцефальный синдром у детей
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Гидроцефальный синдром у детей – состояние, которое характеризуется увеличением желудочков мозга и скоплением ненормально большого количества спинномозговой жидкости.
Среди клинических проявлений на первом месте стоит увеличением объема головы малыша. При гидроцефальном синдроме может возникнуть атрофия мозга. Повышается давление внутри черепа, что приводит к выбуханию родничка и беспокойству ребенка. Диагноз основывается на данных физического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ.
Подробнее о патогенезе болезни, диагностике и лечении читайте ниже.
Что касается симптомов, выделяют компенсированную и декомпенсированную форму заболевания. Первая представляет собой окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию, а также гипертензивную водянку. Вторая включает стационарную или регрессирующую, нормотензивную гидроцефалию.
Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка).
Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.
Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.
В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.
Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:
- бивентрикулярным
- моновентрикулярным
- тетравентрикулярным
- тривентрикулярным
Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.
Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:
- аневризма
- опухоли
- гематома
- киста
- грануляции и пр.
Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.
Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.
Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.
Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции.
130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз.
Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.
Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки.
Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды.
На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.
Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус).
Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов.
При этом ликвор всасывается активно и пассивно.
То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.
Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:
- водопровод мозга
- парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком
- непарное отверстие Magendie
- парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка
Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.
Гидроцефалия возникает у детей и взрослых любого возраста. Чаще всего гидроцефальный синдром возникает именно у детей. Если ликвор начал собираться, пока не срослись кости черепа, то окружность детской головы увеличивается, череп деформируется, что можно заметить невооруженным глазом.
Вместе с этим фиксируют атрофию или останову развития ткани больших полушарий. Потому давление внутри черепа при гидроцефальном синдроме у детей не увеличивается слишком. Если процесс протекает долго, образуется нормотензивная гидроцефалия, при которой желудочки большие и расширенные, выражена атрофия мозгового вещества.
Постепенно развивающаяся гидроцефалия у детей характеризуется прогрессирующей атрофией мозговой ткани. У ребенка фиксируют двигательные расстройства по причине нарушения проводимости. При поражении паравентрикулярной части пирамидного тракта у детей выявляют нижний парапарез.
Типичными симптомами являются зрительные нарушения. Могут быть эндокринные расстройства. Повышается ВЧД, возникает долгая ишемия мозговой ткани. У ребенка наблюдаются интеллектуально-мнестические и психические расстройства. У пациента с диагнозом «гидроцефальный синдром» типичный вид. Голова его увеличена в размерах, особенно в сагиттальном направлении, но лицо остается небольшим.
На поверхности головы кожа натягивается, потому очень тонкая, атрофическая, можно заметить каждую венку. Наблюдается истончение костей черепа, с увеличенными промежутками между ними.
Передний и задний роднички напряжены, расширены, иногда выпячены, пульсации нет. Могут медленно расходиться еще не окостеневшие швы.
Если медики делают простукивание мозговой части головы, может быть звук треснувшего горшка.
При рассматриваемом диагнозе происходит нарушение двигательной иннервации глазного яблока. Взгляд устремлен вниз, развивается сходящееся косоглазие, снижается острота зрения, конечной формой чего может быть абсолютная слепота. С двигательными расстройствами могут параллельно развиваться гиперкинезы.
При гидроцефальном синдроме у новорожденных чуть позже проявляются мозжечковые симптомы:
- нарушение координации движений
- нарушение статики
- невозможность сидеть
- невозможность держать голову
- ребенок не может стоять
Далее возникает и грубый дефицит мнестических функций, у ребенка сильно снижен интеллект. Также в некоторых случаях проявляются такие поведенческие симптомы:
- раздражительность
- возбудимость
- равнодушное отношение к окружению
- адинамия
Неврологические симптомы:
- пронзительный крик
- головная боль
- сонливость
- рвота
- снижение зрения
- косоглазие
- выбухание родничка (только у грудничков)
Отек диска зрительного нерва возникает не сразу, как проявление повышенного уровня ВЧД. Из-за повышения давления внутри черепа появляются такие симптомы:
- нарушение усвоения и обработки информации
- нарушение внимания
- слишком раннее половое созревание у девочек
- нарушения функции организации (трудности с резюмированием, представлением, обоснованием и т.д.)
- проблемы с памятью
Последствия гидроцефального синдрома у детей:
- Слабость мышц рук и ног
- Потеря слуха и зрения
- Нарушение регуляции температуры тела
- Нарушение жирового и углеводного обмена
- Риск смертельного исхода
Если операция проведена своевременно, больной идет на поправку, есть вероятность как стойкой ремиссии, так и абсолютного выздоровления. При имплантированных шунтах заболевание больше не беспокоит человека. Шунт удаляется только через 3-4 года, если не проявились симптомы гидроцефального синдрома.
При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.
Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография.
Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться.
Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости.
Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия.
В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию.
Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.
В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.
При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.
Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой.
Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции.
Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.
Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:
- гипо- и гипердренажные состояния
- окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности
- эпилептические припадки
- инфицирование шунта с развитием менингита, вентрикулита, сепсиса, менингоэнцефалита
- псевдоперитонеальная киста
На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.
Следует проводить профилактику инфекций:
- сифилис
- менингит
- энцефалит
Если у ребенка выявлены данные инфекции, важно вовремя их лечить. Исключайте из жизни ребенка переутомления и стрессы.
Для профилактики врожденной гидроцефалии матери важно придерживаться здорового образа жизни, когда она беременна, а также тщательно планировать беременность и роды.
- Педиатр
- Неонатолог
- Невролог
- Хирург
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидроцефального синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.
Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.
Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.
Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.
Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.