Врожденная глаукома: причины, признаки и лечение

Различают три формы врожденной глаукомы у детей:

• простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
• глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
• глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

Причины врожденной глаукомы у детей

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления.

Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Основные признаки врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:

• повышение внутриглазного давления;
• светобоязнь, слезотечение;
• увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
• увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
• отек роговицы (она выглядит мутной);
• замедление зрачковых реакций;
• изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы.

На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное.

При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.

Лечение врожденной глаукомы

В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

• снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
• профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
• использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
• десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Также необходимо функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Лицензии клиники

Оценка статьи: 5.0/5 (27 оценок)

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.

Врожденная глаукома – генетическое, реже — приобретенное внутриутробно заболевание, которое характеризуется недоразвитием угла передней камеры глаза и трабекулярной сети, что в конечном итоге приводит к повышению внутриглазного давления. Это состояние считается в офтальмологии относительно редким и встречается примерно в одном случае на 10000 родов.

Некоторые исследователи полагают, что данная статистика не совсем корректно отражает действительность, ведь некоторые формы врожденной глаукомы могут не проявлять себя вплоть до подросткового возраста.

Несмотря на то, что патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, среди больных несколько превалируют мальчики – половое распределение составляет примерно 3:2. По возрасту развития основных симптомов, а также наличию или отсутствию генетических дефектов выделяют несколько клинических форм этого заболевания.

Важность своевременного обнаружения врожденной глаукомы обусловлена тем, что без проведенного лечения ребенок может ослепнуть через 4-5 лет после развития первых проявлений патологии.

Врожденная глаукома

Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно.

Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза.

Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы.

Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза.

Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии.

Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей.

В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде.

Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов.

Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).

Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления.

Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного).

Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка.

В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания.

Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний.

Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

1. Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
2. Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
3. Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления.

Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже.

Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет.

В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет.

Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного).

Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.

Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей.

Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией.

Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются.

При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии).

Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности.

При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей.

Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается.

По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия.

Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы.

Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания.

Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик.

Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции.

Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально.

В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия, дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

Глаукома у детей: причины, лечение

Врожденная глаукома у детей находится в списке тяжелых офтальмологических патологий и составляет около 10% от их общего числа. Существуют различные методы консервативного и оперативного лечения данного заболевания, однако повлиять или предотвратить развитие глаукомы не удается.

Анатомическая причина врожденной глаукомы — аномалия развития дренажной системы глазного яблока, регулирующей отток внутриглазной жидкости. Отток жидкости затрудняется или полностью блокируется, что влечет за собой повышение внутриглазного давления.

Повышение внутриглазного давления, обусловленное возрастными особенностями, приводит к изменениям в глазном яблоке и его увеличению за счет растяжения роговицы и склеры.

Если глаукому не лечить, рано или поздно повышенное внутриглазное давление приведет к нарушению питания глазного нерва, а, следовательно – и к потере зрения, слепоте. Таким образом, врожденная глаукома – серьезное, инвалидизирующее заболевание. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на полноценную жизнь ребенка.

Симптомы врожденной глаукомы:

• увеличение глазного яблока («выразительные глаза»);
• светобоязнь;
• слезотечение;
• повышение внутриглазного давления;
• увеличение диаметра роговицы;
• помутнение, отек роговицы;
• углубление передней камеры глаза;
• патологические изменения в диске зрительного нерва (дистрофия, отек);
• расширение зрачка и замедление реакции на свет;
• снижение зрительных функций.

Проявление симптомов и их интенсивность зависят от формы и стадии заболевания.

Стекловидное тело на начальных стадиях развития заболевания прозрачное, на последующих стадиях наблюдаются единичные плавающие помутнения, на более поздних стадиях — диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния. Вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, развивается атрофия зрительного нерва, что ведет к необратимой слепоте.

Диагностика врожденной глаукомы

Комплекс обследований включает: клинический осмотр, кератометрию,  биомикроскопию,  гониоскопию и гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций. Для диагностики врожденной глаукомы и оценки результативности проводимого лечения используется также ультразвуковая биометрия.

Детям до трех лет возможно проведение исследований под медикаментозным сном.

В основном, диагноз врожденной глаукомы ставится микропедиатром еще в роддоме. Большие, выразительные глаза у новорожденного, помутнение и увеличение диаметра роговицы являются диагностическими «знаками» и требуют тщательного офтальмологического обследования уже на первых неделях жизни. Чаще всего заболевание поражает оба глаза.

Если диагноз не поставлен при рождении, в 80% случаях он ставится на первом году жизни. Поэтому важно не только своевременно посещать педиатра, но и детского офтальмолога. Первый визит должен состояться в течение первых трех месяцев жизни ребенка.

Лечение врожденной глаукомы

Единственно возможный и действенный метод – хирургическое лечение. Консервативная терапия применяется как сопутствующий метод при подготовке к операции и после ее проведения.

Возрастных противопоказаний к проведению хирургического вмешательства нет.

Эффективность операции напрямую зависит от своевременности обращения к специалисту, а также от тяжести заболевания, длительности клинических проявлений и возраста ребенка.

На сегодня существуют различные хирургические методы лечения врожденной глаукомы, выбор в каждом случае индивидуален. В зависимости от возраста проводятся гониотомия и гомеопунктура, трабекулотомия и синустрабекулоэктомия, могут ставиться дренажные системы, использоваться лазерные технологии – циклофотокоагуляция и циклоприопексия.

Если с помощью хирургического лечения и поддерживающей консервативной терапии не удалось стабилизировать внутриглазное давление или спустя некоторое время после операции наблюдается повышение офтальмотонуса, требуется повторное вмешательство. У детей младшего возраста заболевание быстро прогрессирует, поэтому своевременное проведение повторной операции для них имеет особенное значение.

В Детской клинике ЕМС в Москве детям с данной патологией проводятся операции с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов. Успех хирургического лечения во многом зависит от правильного выбора методики в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений.

Особенностями операций при врожденной глаукоме являются:

• минимальная травматичность операции;
• отсутствие послеоперационных осложнений;
• кратковременное пребывание в стационаре.

Рекомендации для сокращения периода восстановления:

• минимизировать прикосновения к оперированному глазу;
• в течение 14 дней использовать дезинфицирующие капли, рекомендованные врачом;
• в течение 30 дней воздержаться от посещения бани/сауны, избегать резких перепадов температур;
• избегать нахождения в запыленных или приводящих к раздражению глаз помещениях;
• в течение 30 дней воздержаться от физических нагрузок;
• неукоснительно следовать всем рекомендациям лечащего офтальмолога.

Дети с врожденной глаукомой после операции продолжают наблюдение у офтальмолога, проходя обследование 1 раз в месяц.

В процессе наблюдения проводится медикаментозное лечение, назначается коррекция аномалии рефракции или плеоптическое лечение, контролируется внутриглазное давление, состояние диска глазного нерва.

Главная цель наблюдения — своевременное выявление пациентов с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой и проведение хирургического лечения.

Врожденная глаукома

Болезнь глаз, для которой характерно повышение внутриглазного давления, называется глаукомой. Если такое повышение давления возникает в результате врожденной аномалии путей оттока жидкости, специалисты говорят о врожденной глаукоме.

Данная форма заболевания встречается весьма редко — примерно 0,1% от всех патологий глаз, но становится причиной слепоты в 2,5-7% случаев. Как правило,врожденная глаукома поражает оба глаза (3/4 всех случаев болезни), при этом мальчики страдают чаще девочек.

Причины врожденной глаукомы

В основе заболевания лежит недоразвитие, либо аномальное развитие дренажной системы глаз.

Значительную роль в развитии патологии играет наследственность. Предрасположенность к данному типу глаукомы передается в основном по аутосомно-рецессивному типу. К числу факторов, способных привести к развитию врожденной глаукомы, также относятся:

• инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности;
• расстройства эндокринной системы;
• гиповитаминоз;
• воздействие ионизирующего излучения.

Классификация врожденной глаукы

Это заболевание имеет несколько разновидностей. Перечислим их:

• гидрофтальм (проявляется на 1 году жизни ребенка);
• отсроченная (инфантильная) глаукома (отмечается в возрасте от 3 до 10 лет);
• ювенильная глаукома (проявляется после 11 лет).

Особой формой патологии является сочетанная глаукома, которая сопровождается  аномалиями развития других органов. Специалистами применяется также классификация заболевания по степеням (различают три степени патологии).

Еще один способ классификации врожденной глаукомы — по особенностям течения болезни:

• типичное — клиническая картина становится яркой , когда ребенок достигает возраста 3-4 месяца;
• доброкачественное — клиническая картина приобретает четкость ко второму году жизни, глаз увеличивается в размерах незначительно;
• злокачественное — выраженные признаки глаукомы фиксируются при рождении малыша, либо в первые месяцы его жизни, нередко процесс двусторонний, глазное яблоко сильно увеличено, роговица мутная;
• абортивное — внутриглазное давление приходит в норму, заболевание не прогрессирует.

Признаки врожденной глаукомы

Как правило, болезнь протекает тяжелее, если проявляется в самом раннем возрасте. Начальная симптоматика гидрофтальма:

• увеличение роговицы;
• отек роговицы;
• трещины десцеметовой оболочки.

С прогрессированием болезни роговая оболочка растягивается, а склера истончается, приобретая голубоватый оттенок (через нее начинает просвечивать сосудистая оболочка).

Расширяется лимб (граница склеры и роговицы), становится более глубокой передняя камера глаза. Происходит дистрофия радужной оболочки, зрачок хуже реагирует на свет.

Размеры хрусталика не изменяются, но он уплощается,с течением времени может помутнеть (катаракта, об этом заболевании читайте http://www.okomed.ru/cataracta.html).

Существенное увеличение размеров глазного яблока может сопровождаться разрывом ресничных связок, подвывихом или даже вывихом хрусталика. С развитием заболевания происходит постепенная гибель волокон зрительного нерва. Сетчатка глаза растягивается, что может привести к дистрофии и отслойке.

Прогрессируя, патологический процессвызывает ухудшение зрительных функций,снижается светочувствительность, происходит сужение границ поля зрения больного глаза, отмечается светобоязнь и повышенная слезоточивость. Маленький ребенок не способен объяснить, что болен, но он становится беспокойным и капризным, возникают проблемы со сном. Все указанные явления должны побудить родителей обратиться к детскому офтальмологу.

Лечение врожденной глаукомы

Медикаментозное лечение врожденной глаукомы признано недостаточно эффективным, поэтому такое лечение применяется только как дополнение к хирургическому лечению. Медикаментозная терапия включает в себя применение бета-блокаторов, миотиков, простагландинов,ингибиторов карбоангидразы. Применяется также десенсибилизирующая и общеукрепляющая терапия.

В фундаменте современного хирургического лечения врожденной глаукомы, лежат принципы своевременности и патогенетической направленности. Как правило, операция назначается непосредственно после постановки диагноза,целью которой являетсяобеспечение нормальногооттока внутриглазной жидкости.

В зависимости от патогенезаэто может быть:гониотомия, в процессе которой  производится рассечения сращений, гониотомияв сочетании с, гониопункурой(созданием дополнительных каналов для оттока жидкости), трабекулотомия или синусотрабекулотомия,для уменьшения продукции внутриглазной жидкости может выполняться транссклеральная крио-, термо- и фотокоагуляция ресничного тела.

Глаукомы детского возраста

Для цитирования: Сидоренко Е.И. Глаукомы детского возраста. РМЖ. Клиническая офтальмология. 2003;4(2):55.

Infantile glaucoma Sidorenko E.I.

Sidorenko E.I. Authors reveals the problem of pathogenesis, imperfection of classification and treatment of infantile glaucoma. The classification of infantile glaucoma is listed in details. К сожалению в глаукоме детского возраста значительно больше проблем, чем в глаукоме взрослых. Даже в вопросе классификации глаукомы детского возраста нет единого мнения, в детской офтальмологии не внедрены не перфорирующие виды операций – вискоканакулостомии, эксимерные виды хирургии глауком, не достаточно широко используется гониоскопия из–за негативного отношения детей к данной процедуре. Многие методы исследования больше приспособлены для взрослых, требуют определенного интеллекта и не могут быть применены у детей. Классификация, описанная в учебнике Ковалевского Е.И. совершенно не соответствует сегодняшнему дню и не отражает достижений науки о глаукоме. Более прогрессивной классификация предложена А.В. Хватовой в 1982 г., но она так и не была завершена. В 1991 г. Сидоров Э.Г. совместно с Красновым М.М. предложили новую классификацию. Она значительно приблизилась к классификации взрослых, но так и нашла широкого применения в клинической практике в связи со своей громоздкостью. В 2001 г. мы предложили классификацию наиболее приближенную к классификации глаукомы взрослых, так как убеждены, что в основе нарушения гидродинамики глауком взрослых и детей лежат одни и те же причины – дисгенез угла передней камеры. Грубый дисгенез угла передней камеры протекает тяжелее и проявляется сразу после рождения ребенка – врожденная первичная глаукома. Менее грубый дисгенез угла передней камеры проявляется как юношеская первичная глаукома. И, наконец, небольшие изменения угла передней камеры, выступающие как нъюансы строения угла передней камеры (А.П.Нестеров) реализуются в первичную глаукому взрослых. Глаукомы детей и взрослых, обусловленные дисгенезом угла передней камеры следует отнести к первичным глаукомам. Исходя из этой концепции, следует различать первичные (детей и взрослых) и вторичные глаукомы. Первичные врожденные глаукомы (ПВГ) Врожденная первичная глаукома – одна из наиболее тяжелых патологий глаз у новорожденных, рано приводящая к слепоте. Заболевание встречается относительно редко – один случай на 10 000 детей, но среди слепых детей врожденная глаукома послужила причиной потери зрения в 2,5–7% случаев, то есть почти каждый 10 ребенок слепнет от врожденной глаукомы. Болезнь в 15% случаев носит наследственный (семейный) характер или же может быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде и чаще встречается у мальчиков (3/2). В целом врожденная глаукома относится к патологии первого года жизни ребенка, так как к этому возрасту, она проявляется более чем в 90% случаев. При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 2–3 недель. Поэтому особую роль играет ранняя диагностика и ранее хирургическое лечение, направленное на устранение препятствий току жидкости и созданию искусственных путей оттока. Ранняя диагностика болезни, имеющая решающее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ранних ее признаков акушерами, неонатологами и микропедиатрами родильных домов, участковыми педиатрами и медицинскими сестрами, осуществляющих патронаж маленьких детей, так как детский офтальмолог осматривает всех детей лишь в 2–4 месячном возрасте с целью исключения врожденной патологии. Этиология: 1. Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев, передается по аутосомно рецессивному типу и часто сочетается с другими аномалиями в глазу. 2. Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов (рентген исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания). Патогенез. Мы уже говорили частично о нем. Врожденная глаукома является следствием неправильного и неполного расщепления тканей в углу передней камеры в процессе эмбриогенеза. Дисгенез и аномалии угла передней камеры при врожденной глаукоме резко выражены. Главную роль, как и первичной глаукоме взрослых, играет ретенция (затруднение) оттоку внутриглазной жидкости. Изменение угла передней камеры могут быть самые разнообразные, вплоть до полного его нерасщепление и отсутствия многих звеньев путей оттока. По локализации ретенции при врожденной глаукоме следует различать: – претрабекулярную открытоугольную глаукому, которая по частоте возникновения выходит на первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определятся мезодермальная ткань; – претрабекулярную закрытоугольную глаукому (14,7%), которая может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом; – трабекулярную глаукому, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу; – интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммового канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия. Эти грубые изменения в дренажной системе не оставляют надежд на успех от терапевтического лечения и требует срочного хирургического вмешательства. Диагностика врожденной глаукомы При врожденной глаукоме вырабатывается внутриглазная жидкость, отток которой резко затруднен, накапливается жидкость, повышается внутриглазное давление. Резко возрастает нагрузка на наружную оболочку глаза и она начинает растягиваться. Глаза ребенка в начале заболевания красивые: передняя камера углубляется, глаза большие, выразительные, склера от растяжения становится голубоватой (просвечивается сосудистая). При продолжающемся растяжении глазного яблока резко увеличиваются его размеры (буфтальм–«бычий глаз»), мутнеет роговица, резко истончается склера и в виде стафилом неравномерно выпячивающихся кнаружи, глаза слепые, колеблются в нистагме. Начальных признаках врожденной глаукомы – горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастной нормы. Можно ориентироваться на следующие размеры: диаметр роговицы у новорожденных равен 9 – 9,5 мм; в 1 год – 10– 10.5 мм; в 2–3 года – 10,5–11 мм. Глубина передней камеры у новорожденных равна 1,5–2 мм; в 1 год – 2,5 мм; в 2–3 года – 3–3,5 мм. После 6 лет эти данные приближаются к размерам глаза взрослого человека – диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм; – углубляется передняя камера; – при повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм; – расширяются передние цилиарные сосуды; – растягивается склера и через нее просвечивается сосудистая – склера получает нежный голубоватый оттенок; – появляется нежный (по типу утреннего тумана) отек роговицы – опалесценция. Растягивание роговицы приводит к трещинам эндотелия и просачиванию жидкости в ее толщу. В норме в 15% случаев у новорожденных отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение 1 недели. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин – патологический отек проходит, физиологическая опалесценция остается; – к 2 – 3 месяцам совершенствуется черепно–мозговая иннервация и появляется светобоязнь, за счет раздражения нервов роговицы; – расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц; – на глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка; – глаза большие, красивые, увеличивается диаметр роговицы, особенно по его горизонтальному меридиану. Вторичные врожденные глаукомы Вторичные врожденные глаукомы значительно отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствием других заболеваний. Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) – c аномалиями развития переднего отрезка глаза 1) Аниридия в 50% случаев может осложниться повышением ВГД. Чаще глаукома проявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, с систематическим контролем внутриглазного давления. 2) Эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смещенной линзой, вызывая глаукому. 3) Синдром Ригера – мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи. Синдром в себя включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома как правило развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается. 1) Синдром Франка–Каменецкого наблюдается у мужчин, передается по рецессивному, сцепленному с Х–хромосомой типу. Отличительной чертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5 – 2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широкая выглядит шоколадно–коричневой за счет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни. Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ) 1) Синдом Стержа – Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиология не до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге. Характерным признаком является капиллярная гемангиома лица по ходу ветвей тройничного нерва в виде обширных багровых пятен. От степени интракраниальной ангиоматоза зависит неврологическая симптоматика, которая может проявляться эпилепсией, гидроцефалией, парезами, психическими нарушениями, умственной отсталостью. Глаукома развивается на стороне невуса при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие больные нуждаются в систематическом контроле ВГД. 2) Нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при генерализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при локализации в области верхнего века и виска. 3)Синдром Марфана, Маркезани – семейно–наследственные заболевания, с поражением соединительной ткани, сердечно–сосудистой, костно–мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой. Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ) Это вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непосредственной причиной повышения ВГД при всех формах вторичной глауком служит нарушение оттока водянистой влаги из глаза. Большое количество различных форм вторичной глаукомы может быть объединено в несколько групп: 1) увеальная послевоспалительная глаукома; 2) факогенная глаукома; 3) сосудистая глаукома; 4) травматическая глаукома; 5) глаукома, вызванная дегенеративными процессами; 6) неопластическая глаукома. При увеальной глаукоме повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращение и заращением зрачка. Анамнез и обнаружение описанных изменений в глазу позволяет поставить диагноз. Факогенные глаукомы возникают при заболеваниях хрусталика: – факотопическая глаукома вызвана изменением положение хрусталика при его подвывихах или вывихах; – набухание катаракты так же может вызвать нарушение гидродинамики и повышение офтальмотонус – факоморфическую глаукому; – перезревающая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом, закрывают трабекулярные переплеты; Вторичная сосудистая глаукома развивается часто поле тромбоза центральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в углу передней камеры затрудняет отток жидкости из газа. Флебогипертензивная глаукома возникает при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухолях или сдавлении верхней полой вены. Травматическую глаукому делят на контузионную и раневую. При контузии от гидродинамического удара часто повреждается табекулярный аппарат и происходит расщепление угла передней камеры, что затрудняет отток жидкости из глаза. Травматическая глаукома обусловлена спаечным процессом в углу передней камеры. Дегенеративная вторичная глаукома возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сетчатки, при ретинопатиях различного генеза.

Неопластическая глаукома развивается при внутриглазных опухолях, когда продукты их распада затрудняют отток жидкости из глаза.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Предыдущая статья

Следующая статья